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鼻咽纤维血管瘤王莉莉.05.26鼻咽部纤维血管瘤专业资料第1页

鼻咽解剖鼻咽又称上咽，位于颅底与软腭之间，大小较恒定，前后径约2cm，高约4cm。鼻咽前壁经后鼻孔与鼻腔想通，向下与口咽连续。咽隐窝:咽口上方有一隆起部分称咽鼓管圆枕，其后上方与咽后壁之间凹陷称为咽隐窝。咽扁桃体:鼻咽顶部和后壁移行相连，呈倾斜圆拱形，常合称顶后壁，其粘膜下有丰富淋巴组织，称咽扁桃体，即腺样体，在婴幼儿较发达，6-7岁后开始萎缩。鼻咽部纤维血管瘤专业资料第2页

正常CT表现两侧壁半圆形隆起为咽鼓管圆枕,其前方含气凹陷为咽鼓管咽口,后方较宽斜行裂隙为咽隐窝。鼻咽腔后壁由双侧头长肌组成。鼻咽部纤维血管瘤专业资料第3页

鼻咽纤维血管瘤一、概述:鼻咽纤维血管瘤（nasopharyngealangiofibroma，NPAF）又称男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤，为鼻咽顶部后鼻孔区最常见良性肿瘤，好发于10-25岁青年男性。病因:尚不明确，可能与性激素、发育异常、炎症刺激等原因相关。鼻咽部纤维血管瘤专业资料第4页

二、病理:起源:枕骨斜坡底部、蝶骨体及翼突内侧骨膜，向下突入鼻咽并向前生长，经后鼻孔进入同侧鼻腔。内镜检验:瘤体大小不一，呈类圆形、椭圆形或不规则形，表面为粉红色、暗红色，可有扩张血管。肿瘤由丰富血管组织和纤维组织基质组成。血管壁薄，缺乏弹性，易引发大出血，较大肿瘤能够压迫（或破坏）邻近骨质，侵入鼻窦、眼眶、翼腭窝，故本瘤虽属良性，但含有侵袭性。鼻咽部纤维血管瘤专业资料第5页

三、临床表现:症状:经典症状为重复鼻腔和口腔出血，也能够出现鼻阻、鼻分泌物积存。当肿瘤较大侵犯周围器官时，能够出现突眼、复视、耳鸣、头痛、头晕等。体征:鼻根部变宽呈蛙状鼻、眼球突出、运动障碍、鼓膜及听力改变。鼻镜能够检验肿瘤大小、色泽、表面血管情况。鼻咽部触诊要慎重小心,普通不作活检,以免发生严重出血。鼻咽部纤维血管瘤专业资料第6页

四、分期:按Chandler标准进行分期:I期肿瘤局限于鼻咽部；Ⅱ期肿瘤扩展至鼻腔和蝶窦；Ⅲ期肿瘤扩展至上颌窦、筛窦、翼腭窝、颞下窝、眼眶（眶上裂、眶下裂、眶内），颊部；Ⅳ期肿瘤侵入颅内。鼻咽部纤维血管瘤专业资料第7页

MR横断增强:chandlerI期,肿瘤局限于鼻咽部,信号均匀,边界清,显著强化MR横断增强:chandlerII期，不均匀显著强化肿瘤扩展至鼻腔、蝶窦，鼻中隔受压推移鼻咽部纤维血管瘤专业资料第8页

CT增强:chandlerIV期，鼻咽部强化十分显著软组织密度影，与周围组织分界较清楚，向鼻腔、蝶窦、上颌窦、筛窦、翼腭窝及颞下窝、颅底侵犯，累及海绵窦，病变范围较广泛

MR横断平扫:chandlerIII期,肿瘤呈分叶状,扩展至左侧鼻腔、翼腭窝及颞下窝,翼腭窝扩大增宽,上颌窦后壁受压前移、塑形,上颌窦腔缩小,但上颌窦后壁骨质无破坏鼻咽部纤维血管瘤专业资料第9页

五、影像表现:（一）CT表现:1.软组织肿块:鼻咽部等或稍高密度软组织肿块,外缘光滑锐利，强化显著、向周围组织浸润生长。CT增强扫描:病灶显著强化，肿块广泛累及左侧翼腭窝、颞下窝、鼻后孔、上颌窦后壁、后组筛窦、蝶窦。鼻咽部纤维血管瘤专业资料第10页

2.骨质破坏:骨质受压，吸收破坏鼻咽部纤维血管瘤专业资料第11页

3.颅内侵犯:颅内肿块与颅外肿块密度一致,高于脑实质。病灶与脑实质分界清楚,边缘不规则,周围无显著水肿带,增强扫描颅内外病灶同时显著强化。CT增强:鼻咽部显著强化软组织密度影，与周围组织分界较清楚，向鼻腔、蝶窦、上颌窦、筛窦、翼腭窝及颞下窝、颅底侵犯，累及海绵窦，病变范围较广泛。鼻咽部纤维血管瘤专业资料第12页

（二）MRI表现1.信号特点:鼻咽部分叶状或不规则软组织影，边界清楚，T1WI呈中等或稍高信号、T2WI呈显著高信号，内部可掺杂低信号，与肿瘤富含血管及其与纤维成份百分比相关。2.椒盐征:瘤内血管因流空效应可成点条状低信号，称为椒盐征，对诊疗鼻咽纤维血管瘤含有特征性。3.增强扫描:肿瘤显著强化，流空血管影显示更为清楚。鼻咽部纤维血管瘤专业资料第13页

男性，14岁，肿瘤为分叶状软组织影，呈等T1.长T2信号，增强后显著强化。鼻咽部纤维血管瘤专业资料第14页

男，19岁，右侧后鼻孔翼腭窝分叶状软组织影，呈等T1.长T2信号，病灶显著强化，可见到迂曲条状流空信号。鼻咽部纤维血管瘤专业资料第15页

诊疗关键点:1.经典症状:为重复鼻腔和口腔出血；2.CT表现:软组织肿块压迫性骨质吸收破坏