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疾病名：外阴神经纤维瘤

英文名：neurofibromaofvulva缩写：

别名：外阴纤维神经瘤疾病代码：

ICD：D28.0

概述：外阴神经纤维瘤为孤立的肿块，常位于大阴唇。外阴神经纤维瘤常为全身多发性神经纤维瘤病的一部分，大约18%神经纤维瘤累及外阴。其生长缓慢，发生在青春期后通常没有疼痛。很少恶变，但在妊娠时有明显增大。神经纤维瘤分为：

1.多发性神经纤维瘤。2.孤立性神经纤维瘤。3.局限性神经纤维瘤。

流行病学：外阴神经纤维瘤较为少见，多在幼童期和青春期发病。

病因：外阴神经纤维瘤究竟来源于外胚层的神经鞘还是中胚层的神经鞘尚有争论。可能倾向于来源外胚层的施万细胞。

发病机制：瘤体位于真皮，常侵入皮下脂肪组织内。肿瘤可单发或多发，一般3cm，边缘清楚，常无明显的包膜，切面呈粉红色，均匀。

镜下见主要有波浪状嗜酸性纤维(神经鞘细胞和神经束衣结缔组织细胞)构成，大部分无胶原纤维束方向排列，大小均一，呈螺纹或旋涡状结构。结缔组织细胞和胶原纤维散在，神经鞘细胞排列成束，呈条状或漩涡状结构，间质可见纤维组织及血管，瘤细胞呈细长的梭形或核深染细长曲折。

临床表现：外阴神经纤维瘤一般无症状，生长缓慢，很少恶变，但妊娠时此瘤可明显增大，瘤体较大时有时出现坠痛不适。可发生于任何组织内，常发生于阴唇，单发，瘤体较小，质软，常带蒂，表面见色素沉着。瘤体