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青年人脑卒中

概念：青年人脑卒中是指18~45岁之间青年人发生的脑血管疾病。随着生活方式、饮食结构和疾病谱的变化，我国青年脑卒中发病率有逐年上升，发病年龄越来越年轻化的趋势，给家庭和社会带来沉重负担。

●流行病学：●欧美发达国家的青年脑卒中约占全部脑血管病人的5-8%。青年脑卒中在我国及发展中国家约占全部脑血管病人的10%左右。

青年脑卒中的特殊性

☆病因复杂繁多o潜在病因一百多种，可粗略分为两大类。o第一大类：常见于老年人群，传统的危险因素在青年人群中普遍提前。如动脉粥样硬化、高血压、糖尿病、心脏病、烟酒、肥胖、活动减少等，约占青年人脑卒中病因的20%左右，列第一位。o第二大类：少见的，主要发生于年轻人群的病因，可再分为以下几类：

o一脑血管畸形或先天发育异常o二感染o三自身变态反应o四少见的心源性栓子o五凝血机能亢进或出现异常成分o六遗传基因突变o七血管损伤o八其他

脑血管畸形MoyaMoya病，脑血管动静脉畸形/瘘，夹层动脉瘤先天发育异常：血管壁纤维肌肉发育异常颈动脉扭结、盘绕、发育不良和蜿蜒扩张等

感染。钩端螺旋体性血管闭塞性脑梗死●肉芽肿性动脉炎：结核，梅毒●感染性动脉炎：单纯疱疹病毒，支原体。肺炎，疟疾，立克次体病，布鲁杆菌。热，霉菌病，AIDS等●寄生虫感染：脑囊虫，肺吸虫等。

自身变态反应0多发性大动脉炎o系统性动脉炎：Wegener综合征，风湿性动脉炎，结节性动脉炎，o溃疡性结肠炎o其他的一系列结缔组织病等

Wegener肉芽肿o肉芽肿性血管炎(GranulomatosiswithPolyangiitis,GPA),既往称为韦格纳肉芽肿(Wegenersgranulomatosis,WG)。是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、皮肤，亦可侵及眼、心脏、神经系统及耳等。治疗可分为3期，即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。目前认为未经治疗的GPA患者的预后较差。

心源性栓子-少见的瓣膜病变：二尖瓣脱垂，瓣环钙化，-感染性心内膜炎，恶液质，无菌性心内膜炎-风湿性心脏病，心房纤颤，-病窦综合征-心房粘液瘤，心脏横纹肌瘤，心脏毛细血管纤维弹性组织瘤，-扩张型心肌病-心脏手术或导管术后-房间隔，室间隔缺损伴返流，附壁血栓形成。

凝血机能亢进或出现异常成分：-蛋白C、S缺乏-高纤维蛋白原血症，抗凝血酶豇缺乏，血小板增多症，血小板高聚集，DIC,镰状细胞贫血，β-地中海贫血，PNH(红细胞破裂后释放出促凝物质和补体),前激肽释放酶缺乏，酒精中毒-血液中出现异常成分：抗磷脂抗体，浆细胞病或骨髓增殖综合征时分泌的免疫球蛋白等-蛇咬伤。

遗传基因突变-常染色体显性遗传病合并皮质下梗死和白质脑病。伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病，是一种遗传性小动脉疾病，位于19号染色体上的Notch3基因突变所致的遗传性脑小血管疾病，表现为皮质下缺血事件，并导致进行性痴呆伴假性球麻痹。-线粒体脑病伴乳酸酸中毒及卒中样发作综合征(MELAS):是最常见的母系遗传线粒体疾病。在40岁前起病，儿童期更多，临床表现突发卒中、偏瘫、偏盲或皮质盲、反复癫痫发作、偏头痛和呕吐。病情逐渐加重，头颅CT和MRI显示主要为枕叶脑软化，病灶范围与主要脑血管分布不一致；也常见脑萎缩、脑室扩大和基底节钙化。血和脑脊液乳酸增高。Fabry病：弥漫性体血管角质瘤，家族性磷脂贮积病而影响血管。-Marfan综合征：蜘蛛指，眼病，心血管病如房室动脉瘤

马凡综合征o马凡综合征亦称为先天性中胚层发育不良、短指-晶状体脱位综合征、蜘蛛指征、肢体细长症。主要表现为周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常，是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病o本病呈常染色体显性遗传，本病基因定位于15q15~q21.3。在人体很多组织如心内膜、心瓣膜、大血管、骨骼等处，均有硫酸软骨素A或C等黏多糖堆积，从而影响了弹力纤维和其他结缔组织纤维的结构和功能，使相应的器官发育不良及出现功能异常。病人尿中羟脯氨酸排泄量增高，血中黏蛋白和黏多糖也增高。

血管损伤颅脑外伤，手术，插入导管，穿刺等

其它偏头痛口服避孕药神经皮肤综合征(Sneddon)环枢椎半脱位，骨硬化病