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疾病名：纵隔囊肿

英文名：cystofmediastinum缩写：

别名：

疾病代码：ICD：J98.5

概述：纵隔囊肿(cystofmediastinum)属纵隔肿物(mediastinalmasses)中的一类，有将其归属于纵隔肿瘤(mediastinaltumor)者，但较多人主张将其与纵隔肿瘤分别叙述。

流行病学：纵隔囊肿的发病率占全部纵隔肿物的20%左右。

病因：其种类繁多，大多是先天性发育异常所致，如来源于气管或支气管芽的气管和支气管囊肿，来源于前肠芽的胃囊肿和胃肠囊肿以及由于中胚层组织发育异常所致的心包囊肿和囊性淋巴管瘤等。这类发育异常性囊肿不发生恶变；此外，纵隔囊肿尚包括寄生虫性(如包囊虫性)囊肿、血肿囊性变和胰腺假性囊肿等。

发病机制：

1.气管支气管囊肿气管支气管囊肿是纵隔先天性发育异常性囊肿中最常见的1种，占40%～50%。大多数气管支气管囊肿发生于受孕后第26至第40天，发生较早者多形成纵隔内肿物，而发生较晚者多形成肺内肿物，个别病例亦有见于横膈内或横膈下者。纵隔气管支气管囊肿依其所在部位可分为气管旁、隆突周围、肺门旁、食管旁和其他部位等5组，其中大多数位于隆突周围，多有蒂与大气道相连。位于隆突周围的囊肿易因压迫邻近组织而引起临床症状。

2.食管囊肿食管囊肿来源于胚胎期前肠，为食管发育过程中未能形成正常管腔的结果。

3.胃肠囊肿胃肠囊肿较罕见。关于其起源有数种学说解释，多认为系因胚胎早期内胚层与脊索未完全分离所致。胃肠囊肿的内衬细胞包括胃黏膜上皮细胞、小肠上皮细胞和纤毛柱状上皮细胞等，其中胃黏膜上皮细胞可具有分泌功能，导致消化性溃疡。

4.心包囊肿心包囊肿大多数为先天性疾病，个别病例可于患急性心包炎多年后发生心包囊肿。心包囊肿一般呈梭形或卵圆形，壁菲薄，内含清亮的或草黄

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色的液体，囊壁由单层扁平或柱状细胞覆盖，细胞形态极似间皮细胞。

5.胸腺囊肿胸腺囊肿较为罕见，仅占全部纵隔肿物的1%～2%。大多数为来自胸腺咽管上皮的先天性囊肿，可发生于从颈部到前纵隔的胸腺下降线的任何地方；也有个别报道与手术创伤、炎症等有关者。

病理学上胸腺囊肿应与胸腺瘤、霍奇金病等形成的假性囊肿相鉴别，假性囊肿壁一般较厚，在其纤维性壁内可找到残余的瘤组织。

临床表现：

1.气管支气管囊肿纵隔内气管支气管囊肿的临床表现主要与其部位有关，位于隆突周围的囊肿可以在体积尚不大时即引起明显的临床症状，而其他部位的囊肿可以长到很大而仍无明显的临床表现。常见的临床症状包括呼吸困难(活动时尤为明显)、持续性咳嗽以及喘鸣，在儿童患者易误诊为哮喘、喘息性细支气管炎、气管支气管狭窄或气道异物等。囊肿与气道相通者易并发感染而出现相应的临床表现。个别病例囊肿可致气管阻塞或右心室流出道阻塞。

2．食管囊肿囊壁内衬非角化鳞状上皮，有双层平滑肌，可见食管腺体有时可见小范围的纤毛柱状上皮，可能与覆盖纤毛上皮的胎儿食管结构相似，不可误认为起源于支气管的结构，壁内无软骨有助于鉴别。食管囊肿多位于食管旁。多数患者无症状，少数因压迫食管而出现吞咽困难。部分患者可因慢性咳嗽而误诊为哮喘或慢性支气管炎。

3.胃肠囊肿本病男性较常见。临床症状出现较早，多于儿童期或更早即有临床表现，包括疼痛、呼吸困难、咳嗽、呕吐、消瘦、咯血等，囊内的胃黏膜上皮细胞分泌酸性物质和某些蛋白酶，使囊壁发生溃疡，并可累及邻近组织，在气管支气管和食管等部位形成瘘管，引起相应的临床症状。

4.心包囊肿大多数心包囊肿不引起临床症状，仅于常规体检或因其他原因行胸部X线检查时被发生；个别患者因囊肿过大压迫邻近结构而产生胸骨后压迫感、呼吸困难或咳嗽等症状；极个别报道心包囊肿继发感染者。

5.胸腺囊肿患者多为儿童和年轻人，大多无临床症状，仅于因其他原因行胸部X线检查时被发现。少数囊肿过大者可出现胸部疼痛或胀闷感、咳嗽、呼吸困难、吞咽困难、声嘶等症状。

并发症：胃肠囊肿等可并发气管支气管瘘、食管瘘、胸椎破坏等并发症。

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实验室检查：末梢血象：正常。其他辅助检查：

1.气管支气管囊肿胸部X线检查常见隆突附近边界清楚、质地均匀的纵隔内肿物，多为圆形或卵圆形，随呼吸运动其形状可发生变化。亦可见于纵隔内其他部位。一般无分叶，无钙化。隆突下的囊肿可使隆突角度增大。

食管旁的囊肿钡餐检查可见食管有明显受压。与气道相通而继发感染者可见囊肿在短期内扩大，可出现气液平面。

胸部CT扫描可以明确囊肿的位置及其与周围结构的关系，典型的囊肿呈圆形或卵圆形，CT值为0～20HU，囊壁十分菲薄；囊腔内液体含蛋白量高时CT值升高，反复慢性感染者囊壁