自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征疾病详解.docxVIP

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疾病名：自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征

英文名：Evanssyndrome缩写：

别名：原发性血小板减少性紫癜伴获得性溶血性贫血；自身免疫性血小板减少性紫癜；Evans综合征；Fisher-Evans综合征；伊凡斯综合征；伊凡斯氏综合征

疾病代码：

ICD：D75.8

概述：自身免疫性溶血性贫血(autoimmunehemolyticanemia，AIHA)是一组由于机体免疫功能紊乱，产生针对自身红细胞的抗体和(或)补体，吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏加速而引起的一种溶血性贫血。有些患者病程中发生血小板减少，伴抗血小板抗体(PAIg)增高，称为Evans综合征，又称Fisher-Evans综合征、原发性血小板减少性紫癜伴获得性溶血性贫血。

流行病学：国外报道AIHA约占溶血性疾病总数的1/3；国内AIHA的发病率仅次于阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmalnocturnalhemoglobinuria，PNH)，占获得性溶血性贫血疾患的第2位。女性多于男性，以青壮年为多。

自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征临床上分为急性和慢性两种亚型，儿童以急性型多见，发病高峰在2～8岁，无性别差异。其基本特点为皮肤、黏膜的自发性出血、血小板减少、出血时延长、血块收缩不良及血管脆性增加，骨髓涂片可见巨核细胞数正常或增多，并有分化障碍。

病因：本病征可能系抗体形成器官由于某些因素(如淋巴组织的感染或恶性病变、遗传基因的突变以及胸腺疾患等)，对自体红细胞失去识别能力，从而产生异常的免疫抗体。自身免疫抗体形成后吸附于红细胞表面，使红细胞破坏溶血，在溶血的过程中，同时也产生了抗血小板自身抗体，血小板被破坏而减少，所以患者兼有溶血性贫血和出血性倾向的表现。发病前常有服药史、细菌或病毒感染史，有时可继发于胶原性疾病。

发病机制：ITP的血小板减少是因外周破坏增加所致，51Cr(51铬)标记的患者血小板寿期测定，显示其生活期缩短至1～4h，甚者短至数分钟。目前认为血小板的这种生活期缩短是与循环中存在特异的相关抗体。抗体来源途径有：

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1.急性病毒感染后形成的交叉抗体。

2.抗血小板某种抗原成分的抗体最近的研究认为血小板糖蛋白(plateletglycoprotein，GP)Ⅱb/ⅢaGPIb/Ⅸ、GPV是这些抗体的主要靶抗原。

3.血小板相关抗体，主要为IgG(platelet-associatedIgG，PAIgG)。PAIgG在ITP中多明显升高，且其水平与血小板破坏率成比例。关于PAIgG的来源目前并不十分清楚，分子量分析表明一种组分是真正的抗血小板抗体；另一种组分相当于IgG的免疫复合物，可能为非特异性吸附于血小板膜上的血浆蛋白。为什么PAIg水平及其变化并不总是与ITP相关，这种非特异性吸附是一种可能的解释。

由于上述抗体对血小板的损伤或结合，最终导致被单核巨噬细胞所清除。破坏场所有脾、肝和骨髓，主要是脾脏。

有研究表明，ITP患者中白细胞抗原(humanleucocyteantigen，HLA)B8和B12表型较高，亦即有此表型的人发病的危险度较大。

临床表现：

1.急性型此型约占ITP的80%，多见于2～8岁儿童，男女发病无差异。50%～80%的患儿在发病前1～3周有一前驱感染史，通常为急性病毒感染，如上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘、腮腺炎、传染性单核细胞增多症等，细菌感染如百日咳等也可诱发，偶有接种麻疹活疫苗或皮内注射结核菌素后发病的。

患者发病急骤，以自发性的皮肤、黏膜出血为突出表现。皮肤可见大小不等的瘀点、瘀斑，全身散在分布，常见于下肢前面及骨骼隆起部皮肤，重者偶见皮下血肿。黏膜出血轻者可见结膜、颊黏膜、软腭黏膜的瘀点，重者表现为鼻出血、牙龈出血、胃肠道出血，甚至血尿；青春期女孩可有月经过多。器官内出血如视网膜出血、中耳出血均少见，罕见的颅内出血当视为一种严重的并发症，常预后不良，深部肌肉血肿或关节腔出血偶或见之。临床上除非严重出血者一般无贫血，不足10%的病例可有轻度脾肿大。有时病毒感染可致淋巴结肿大，此时要注意排除继发性ITP。

2.慢性型病程超过6个月者为慢性ITP。本型约占儿童ITP总数的20%，多见于年长儿，男女之比约1∶3，慢性ITP发病前多无前驱感染，起病缓慢或

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隐袭，皮肤、黏膜出血症状较轻，血小板计数多在(30～80)×109/L。皮肤瘀点、瘀斑以四肢远端多见，轻者仅见于皮肤抓痕部位。黏膜出血可轻可重，以鼻出血、牙龈出血及