原创力文档- 1、本文档共12页，可阅读全部内容。
- 2、原创力文档（book118）网站文档一经付费（服务费），不意味着购买了该文档的版权，仅供个人/单位学习、研究之用，不得用于商业用途，未经授权，严禁复制、发行、汇编、翻译或者网络传播等，侵权必究。
- 3、本站所有内容均由合作方或网友上传，本站不对文档的完整性、权威性及其观点立场正确性做任何保证或承诺！文档内容仅供研究参考，付费前请自行鉴别。如您付费，意味着您自己接受本站规则且自行承担风险，本站不退款、不进行额外附加服务；查看《如何避免下载的几个坑》。如果您已付费下载过本站文档，您可以点击 这里二次下载。
- 4、如文档侵犯商业秘密、侵犯著作权、侵犯人身权等，请点击“版权申诉”（推荐），也可以打举报电话：400-050-0827(电话支持时间：9:00-18:30)。
- 5、该文档为VIP文档，如果想要下载，成为VIP会员后，下载免费。
- 6、成为VIP后，下载本文档将扣除1次下载权益。下载后，不支持退款、换文档。如有疑问请联系我们。
- 7、成为VIP后，您将拥有八大权益，权益包括：VIP文档下载权益、阅读免打扰、文档格式转换、高级专利检索、专属身份标志、高级客服、多端互通、版权登记。
- 8、VIP文档为合作方或网友上传，每下载1次， 网站将根据用户上传文档的质量评分、类型等，对文档贡献者给予高额补贴、流量扶持。如果你也想贡献VIP文档。上传文档
青少年成人脊髓性肌萎缩症临床诊疗指南2023(第二部分)--第1页
青少年成人脊髓性肌萎缩症临床诊疗指南2023（第二部分）
【摘要】近年来，脊髓性肌萎缩症(SMA)在多学科综合管理、疾病修正
治疗药物等方面取得长足进步，明显提升了患者生存期及生活质量。然而，
对于年龄较大的青少年与成人患者尚缺乏系统性临床诊疗指南规范和指
导临床工作。基于循证医学原则，来自全国多家SMA诊疗中心的多学科
专家经过充分讨论，达成一致见，为SMA临床规范化诊疗提供重要依据。
6.4康复医学科诊疗管理
6.4.1康复评估
在脊髓性肌萎缩症(SMA)患者的临床治疗中，康复管理和康复治疗是其中
重要的一环。不同于幼年SMA患儿，青少年和成人SMA患者对独立生
活的需求逐渐增加，对肢体功能和日常生活能力的要求高于SMA患儿。
本康复评估部分在6.4.1.1～6.4.1.10介绍了10种目前适用于SMA患者
的评估工具或建议，评估标的包括粗大运动、作业功能、日常生活功能、
吞咽功能等。
6.4.1.1汉默史密斯功能运动量表扩展版
推荐意见：HFMSE广泛用于SMA患者功能评估，有成熟的验证研究
青少年成人脊髓性肌萎缩症临床诊疗指南2023(第二部分)--第1页
青少年成人脊髓性肌萎缩症临床诊疗指南2023(第二部分)--第2页
和自然病史数据(级推荐，B级证据)。
6.4.1.2修订的SMA上肢模块
推荐意见：RULM在多项研究中作为评估SMA患者上肢功能的工具，
具有较高的评估样本量(级推荐B级证据)。
6.4.1.3费城儿童医院成人神经肌肉疾病测试
推荐意见：CHOP-ATEND中各项目对肌力弱、功能差的患者较友好，
更适用于SMA不可独坐患者或长期独坐患者(级推荐，C级证据)。
6.4.1.4运动功能评估-32项
推荐意见：MFM-32对患者运动功能可进行全面评估，还提供了表格
使用的考核和在线交流的渠道，有助于保持评价结果稳定(级推荐，C级
证据)。
6.4.1.5“起立-行走”计时测试
推荐意见：TUGT可作为可行走者的随访测试，观察其平衡和行走
稳定性(级推荐，D级证据)。
青少年成人脊髓性肌萎缩症临床诊疗指南2023(第二部分)--第2页
青少年成人脊髓性肌萎缩症临床诊疗指南2023(第二部分)--第3页
6.4.1.66分钟步行测试
推荐意见：6MWT对行走能力判断较精确，为保证评估质量，应严
格把控对场地、测试时间、测试者口令和患者体能等因素(级推荐，C级
证据)。
6.4.1.7关节活动范围
推荐意见：ROM描述了患者关节挛缩的状态，起到观察变化和警示
挛缩的作用(级推荐，C级证据)。
6.4.1.8脊髓性肌萎缩症功能评估量表
推荐意见：SMAFRS可对SMA患者生活依赖程度有针对性的评价
(级推荐，C级证据)。
6.4.1.9健康状况调查表
推荐意见：SF-36量表的外延较其他量表更广，对描述患者生活能力、
认识患者生存状态有很大帮助(级推荐，C级证据)。
6.4.1.10吞咽评估建议
青少年成人脊髓性肌萎缩症临床诊疗指南2023(第二部分)--第3页
青少年成人脊
文档评论（0）