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肢端肥大症的名词解释_分类_病因_临床表现_治疗方法

肢端肥大症的名词解释

肢端肥大症(acromegaly)是腺垂体分泌生长激素(GH)过多所致的

体型和内脏器官异常肥大，并伴有相应生理功能异常的内分泌与代谢

性疾病。

生长激素过多主要引起骨骼、软组织和内脏过渡增长，在青春期

少年表现为巨人症(gigantism)，在成年人则表现为肢端肥大症，可出

现颅骨增厚、头颅及面容宽大、颧骨高、下颌突出、牙齿稀疏和咬合

不良、手脚粗大、驼背、皮肤粗糙、毛发增多、色素沉着、鼻唇和舌

肥大、声带肥厚和音调低粗等表现。

生长激素异位分泌较罕见，过多的GHRH促使垂体GH细胞增生

常见于癌性肿瘤，罕见于下丘脑错构瘤、胶质瘤和神经节细胞瘤等

肢端肥大症的分类

1.非GHRH依赖型

占绝大多数，升高的GH通过负反馈机制抑制下丘脑GHRH释

放;95%以上为垂体GH腺瘤，极少数为异位GH肿瘤分泌(肺癌和胰腺

癌等)。

2.GHRH依赖型

主要由于下丘脑原位肿瘤或其他内脏的肿瘤异位产生GHRH，刺

激垂体前叶增生并分泌过多的GH。

肢端肥大症的病因

儿童时期与青春期患病时生长激素分泌增多可导致骨骺闭合延迟、

长骨生长加速而发生巨人症;青春期后骨骺已融合则形成肢端肥大症;少

数青春期起病至成年后继续发展形成巨人症。

垂体前叶分泌GH受下丘脑产生的GHRH(生长激素释放激素)和下

丘脑、胰腺等组织产生的生长抑素控制。GH进入循环后可刺激肝脏合

成胰岛素样生长因子(IGF，生长介素)，引起指端肥大、骨关节增生、

心肌肥厚、内脏肥大增生、胰岛素抵抗、结肠息肉和肿瘤发生等。

多激素分泌性GH腺瘤可同时分泌PRL(催乳素)、TSH(促甲状腺

素)和ACTH(促肾上腺皮质激素释放激素);GH腺瘤可伴随McCune-

Albright综合征(多发性骨纤维不良、皮肤咖啡斑和性早熟等)，也可伴

随MEN-1(多内分泌腺瘤病1型)、Carney综合征(皮肤和心脏黏液瘤、

Cushing综合征和GH腺瘤)。

肢端肥大症的临床表现

本病早期(形成期)，体格、内脏普遍性肥大，垂体前叶功能亢进;

晚期(衰退期)，体力衰退，出现继发性垂体前叶功能减退。

1.本病较少见，多发生于青壮年男性，平均发病年龄为40～45岁。

一般起病较缓，病程较长，可达30余年。

2.儿童期发病的GH腺瘤表现为巨人症;成人发病者主要表现为占

位效应和内分泌紊乱，如面容粗陋、头痛乏力、多汗、腰酸背痛、手

足增宽增大、帽号与鞋号不断增加，还可出现糖尿病与甲亢的症状体

征：

(1)骨骼和肌肉系统肢端肥大、下颌过大、上颌变宽、前额隆起、

鼻骨增生肥大、鼻旁窦扩大等，单发或多发的非炎症性的骨性关节病，

性激素减少造成骨质疏松。

(2)皮肤油样皮肤、多汗、体毛粗糙，面容粗糙、手指变粗、皮肤

皱褶和足跟肥厚等。

(3)心血管系统动脉粥样硬化、左心肥厚、心脏扩大、血压偏高、

心脑血管疾病、心肌单核细胞浸润和间质纤维化。早期为高循环动力

学状态，如心率增加、心搏出量增大和血管阻力下降;无高血压、糖耐

量正常的年轻患者的亚临床心肌病表现为休息时双侧心室舒张功能不

全、运动时心功能受损;20%患者在确诊时有症状性心血管病，如高血

压病、冠心病、心律不齐、传导阻滞、心瓣膜病等，降低GH和IGF可

使上述症状改善。

(4)呼吸系统上呼吸道黏膜组织肥厚和软腭、舌肌肥大，造成睡眠

呼吸暂停和打鼾;声带肥厚造成声门狭窄，麻醉插管困难。

(5)神经系统50%有感觉和运动性多发神经炎，呈手套和袖套样分

布，外周神经局灶性麻痹、近端肌肉无力和抽搐，腕管综合征和血浆

CPK(肌酸磷酸激酶)升高，精神抑郁、注意力不集中、焦虑等。

(6)内分泌系统50%以上有闭经或阳痿，30%合并高泌乳素血症，

25%出现继发性甲状腺或肾上腺功能不全;多激素分泌性肿瘤多造成甲

亢、甲状腺增生或肿瘤;青春期前的儿童表现为直线性生