间质性肺疾病 (3).ppt

Sar-I/II第62页,共77页，星期六，2024年，5月GXH-SarII第63页,共77页，星期六，2024年，5月结节病III第64页,共77页，星期六，2024年，5月Ⅳ第65页,共77页，星期六，2024年，5月胸部CT典型表现胸部CT典型表现沿支气管血管、胸膜下广泛分布的小结节小叶间隔增厚,结构变形球状团块少见的表现蜂窝样变,囊肿和支气管扩张,肺泡实变第66页,共77页，星期六，2024年，5月*第67页,共77页，星期六，2024年，5月结节病—结节性第68页,共77页，星期六，2024年，5月结节病——肺泡性第69页,共77页，星期六，2024年，5月结节病—肺实变第70页,共77页，星期六，2024年，5月*胸部结节病诊断（一）确定诊断典型的临床特点+胸部影像组织学证据：非干酪样肉芽肿（气管镜或者纵膈镜淋巴结活检等）排除其他原因引起的肉芽肿性病变，尤其是结核和淋巴瘤第71页,共77页，星期六，2024年，5月*胸部结节病诊断（二）评估病变范围/严重程度/肺外是否受累：胸片、肺功能心电图眼科检查皮疹肾功能血清钙、肝功能免疫球蛋白及ACE（活动时升高）第72页,共77页，星期六，2024年，5月*胸部结节病诊断（三）确定是稳定期或进展期：胸片肺功能（肺活量和/或CO弥散系数）血气分析ACE（血管紧张素转化酶）尿检查（如肾受累）监测疾病第73页,共77页，星期六，2024年，5月*胸部结节病的一般处理

大部分肺结节病无需治疗，有胸片浸润无症状者常需监测

开始－－激素治疗1.控制活动：泼尼松30-40mg/d最初三个月15mg/d2.维持量：5-15mg/d数月5-7.5mg/dorqod6-12M3.复发：激素增量，延长4.失败：大剂量甲强或免疫抑制剂免疫抑制剂治疗指征：症状增多，肺功能恶化心脏结节病神经结节病危害视力的眼结节病高钙血症冻疮样狼疮脾、肝或肾结节病第74页,共77页，星期六，2024年，5月*胸部结节病预后预后良好：L?fgren综合征80％可完全缓解预后较差：伴有慢性疾病，如慢性高钙血症、慢性葡萄膜炎神经系统受累等年龄40岁非洲人群预后和胸片表现一致：Ⅱ期：50％2年内自行缓解，30-40％需全身激素治疗，10-15％需长期激素治疗Ⅲ期：预后更差。仅30％在激素治疗后明显缓解。第75页,共77页，星期六，2024年，5月*谢谢！第76页,共77页，星期六，2024年，5月感谢大家观看第77页,共77页，星期六，2024年，5月特发性肺纤维化发病机制不明可能与粉尘接触、自身免疫、病毒感染、慢性反复胃内容物反复吸入等多种因素有关目前认为起源于肺泡上皮反复发生微小损伤后的异常修复高危因素吸烟、环境暴露、微生物因素、胃食管反流、遗传因素第30页,共77页，星期六，2024年，5月病理UIP：最显著的病理学特点是低倍镜下病变的异质性，即伴有纤维化和蜂窝样病变与轻微或正常肺组织呈局灶性交替分布第31页,共77页，星期六，2024年，5月临床表现症状起病－隐袭症状－原因不明劳力性呼吸困难，可伴咳嗽伴随－消瘦、乏力等非特异性症状进展－持续进展，中位生存期2－3年第32页,共77页，星期六，2024年，5月临床表现病人基本特征75%有吸烟史发病年龄多＞50岁过半数有杵状指90%左右患者可闻及Velcro啰音。第33页,共77页，星期六，2024年，5月辅助检查影像学：X线检查：病变呈坡度分布，病变分布的不均一性双下肺和外周胸膜下病变明显磨玻璃样变、网格状或网格小结节状浸润、肺容积减少多发性囊状透光影第34页,共77页，星期六，2024年，5月HRCT：第35页,共77页，星期六，2024年，5月特发性肺纤维化第36页,共77页，星期六，2024年，5月特发性肺纤维化：图B.20个月后第37页,共77页，星期六，2024年，5月辅助检查辅助检查肺功能限制性通气功能障碍弥散量减少实验室检查