2024年临床医学检验主管技师考试辅导之检验主管技师体验课.docx

检查主管技师精选体验課

一、重要血浆蛋白质的理化性质、功能和临床意义

（一）血浆蛋白质的构成

血浆蛋白质是血浆中含量最多、成分极為复杂、功能广泛的一类化合物。目前已分离出近于纯品者就有200多种。

近年来有許多新技术用于研究蛋白质，这些资料提供了有价值的病理生理信息，有助于疾病的诊断、治疗。

血浆中重要蛋白质的性质和功能

蛋白质

参照值*（mg/L）

半寿期（d）

分子量（万）

等电点

含糖量（%）

功能

前白蛋白

200～400

2.5

5.5

4.7

0

营养指标

白蛋白

35000～5

15～19

6.63

4.7～4.9

有较广泛的载体功能营养指标

α1-抗胰蛋白酶

900～

4

5.18

4.8

12

APR，抗胰蛋白水解酶先天性缺陷時易导致肺气肿、肝硬化

α1-酸性蛋白酶

500～1200

5

4.0

2.7～4

45

APR

結合珠蛋白

300～

2

8.5～40

4.1

12

APR，結合Hb，溶血時减少

α2-巨球蛋白

1300～3000

5

72

5.4

8

抗蛋白水解酶，肾病期增長

铜藍蛋白

200～600

4.5

13.2

4.4

APR，含铜

转铁蛋白

～3600

7

7.96

5.7

6

负性APR，运转Fe，在低色素性贫血時增長

血紅素結合蛋白

500～1150

5.7

結合血紅素

β2-微球蛋白

1～2

1.18

C-反应蛋白

＜8

11.5

6.2

0

APR，防御蛋白

*参照值可随所用测定措施、年龄、性别而有所不一样

（二）功能和临床意义

1.前白蛋白（PA）

电泳位于清蛋白前面，由肝细胞合成,半寿期為2～5天。

功能

（1）参与组织修补。

（2）运载蛋白：运送激素和维生素，如运送甲状腺激素和维生素A。

临床意义

（1）营养不良敏感指标；

（2）肝功不全指标：在肝炎发病初期血清前白蛋白浓度下降往往早于其他血清蛋白成分的变化；

（3）急性炎症、恶性肿瘤、肾炎、创伤時其血清浓度减少。

2.视黄醇結合蛋白（RBP）

由肝脏合成，是分子量21kD，半衰期為12小時。

RBP将视黄醇从肝脏转运到多种靶组织，保护其不被氧化损伤。

在血浆中RBP与TTR（甲状腺素转运蛋白）以1:1結合，可防止小分子RBP从肾小球滤过。在靶细胞内，随TTR-RBP复合物的降解，视黄醇被摄入细胞。

3.白蛋白（Alb）

Alb由肝细胞合成。白蛋白是血浆中含量最多的蛋白质，占总蛋白的57%～68%。

功能

（1）内源性氨基酸营养源；

（2）维持血浆的胶体渗透压；

（3）具有酸碱缓冲能力，维持血浆的正常pH；

（4）运送和储存作用：是血浆中重要的非特异性载体。

可运送許多水溶性差的物质如胆紅素、胆汁酸盐、前列腺素、类固醇激素、金属离子、多种药物等。

因分子量较小，它在血管外体液中的浓度可作為多种膜屏障完整性的良好指标。

临床意义

（1）个体营养状态的评价指标。

（2）血浆蛋白质浓度明显下降時，可以影响某些内源性的代謝物、激素和外源性的药物在血液循环中的存在形式。

（3）血浆的清蛋白增高较少見，血液浓缩如严重脱水、休克、饮水局限性等。

（4）浓度减少見于

①白蛋白合成减少，如急、慢性肝病；

②营养或吸取不良；

③组织损伤或炎症引起的白蛋白分解代謝增長如大面积组织损伤；

④消耗性疾病（恶性肿瘤，严重感染等）；

⑤白蛋白异常丢失，如肾病综合征、慢性肾炎等；

⑥白蛋白分布异常，如有门静脉高压腹水時；

⑦遗传性疾病等。

已发既有20种以上白蛋白的遗传性变异。

简朴說：摄入局限性；合成障碍；消耗增大；丢失增多；血液稀释及分布异常；遗传疾病。

4.α1-酸性糖蛋白（AAG）

α1-酸性糖蛋白包括等分子的已糖、已糖胺和唾液酸，是重要的急性時相反应蛋白，与抗体的免疫防御功能有关。

临床意义：α1-酸性糖蛋白的测定目前重要作為急性時相反应的指标。

增高：在风湿病、恶性肿瘤及心肌梗死患者。

减少：在营养不良、严重肝损害等。

5.α1-抗胰蛋白酶（AAT）

肝脏合成，α1-抗胰蛋白酶是α1-区带显色的重要成分。

是血液中最重要的蛋白酶克制剂，可克制多种蛋白酶的活性。

一般认為α1-抗胰蛋白酶的重要功能是对抗由多形核白细胞吞噬作用時释放的溶酶体蛋白水解酶。

临床意义

（1）浓度升高：見于急性炎症、外科手术（急性時相反应蛋白）妊娠、長期服用可的松