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疾病名：暴发性肝衰竭

英文名：fulminanthepaticfailure缩写：FHF

别名：暴发性肝功能衰竭疾病代码：

ICD：K72

概述：暴发性肝衰竭(fulminanthepaticfailure，FHF)是指病前患者无肝病而突然出现大量肝细胞坏死或肝功能显著异常，并在首发症状出现后8周内发生肝性脑病(hepaticencephalopathy，HE)的一种综合征。其临床特点是起病急、病情危重、症状表现多样、肝细胞广泛坏死，目前缺乏有效治疗手段，病死率高，值得临床重视。

流行病学：在我国85%～90%的暴发性肝衰竭是由暴发性病毒性肝炎引起的。在欧美，除英国外，情况也类似。英国的药物中毒性约占50%，1979年美国一组188例暴发性肝炎（急性重型肝炎）中，乙型占50%，丙型占34%，甲型占2%，甲型、乙型混合感染占2%。我国一组资料显示，经病理证实的121例暴发性肝炎中，甲型占0.8%，乙型占81.8%，丙型占14.9%，甲型乙型混合感染占2.5%。由此可见，在我国由乙型肝炎引起者占绝大多数。但日本的情况有所不同，根据Yssutoshi等报道，丙型肝炎病毒感染占暴发性肝炎的63%(17/27)，因此，不应忽视丙型肝炎导致的暴发性肝衰竭。

近年研究认为，HBV感染可以直接引起暴发性肝衰竭，也可由无症状慢性携带者发展而成。HBV感染组突变与暴发性肝衰竭的发生有密切关系，常为HBV-DNA前C区突变，产生终止密码，停止产生HBeAg。HBeAg的缺失可提高宿主对感染肝细胞的免疫反应而引起暴发性肝衰竭。此外，在血清学标志仅HBsAg阳性的许多患者中，血清学检查证实在FHF发展过程中有HDV感染，提示此病毒感染也易引起暴发性肝损伤。

病因：暴发性肝衰竭的病因多种多样，根据病原可分为感染性、毒素性、代谢性、浸润性、自身免疫性、缺血性、放射损伤性及原因不明性。

1.感染性病毒感染，尤其是病毒性肝炎是我国暴发性肝衰竭最常见的原因，其他病毒也偶有发现。

(1)肝炎病毒：目前发现的肝炎病毒有7种，依次分别为甲型肝炎病毒(hepatitisAvirus，HAV)、乙型肝炎病毒(hepatitisBvirus，HBV)、丙型肝炎病毒(hepatitisCvirus，HCV)、丁型肝炎病毒(hepatitisDvirus，HDV)、戊型肝炎病毒(hepatitisEvirus，HEV)、庚型肝炎病毒(hepatitisGvirus，HGV亦称为GBV-C)和TTV(TT为在其体内首次发现该病毒的患者姓名的缩写)。单纯HAV感染很少引起暴发性肝衰竭，其危险性约为0.01%～0.1%，1988年我国上海甲型肝炎流行，共发病30余万人，死于单纯HAV感染者仅25例。但甲型肝炎合并其他慢性肝炎时发生暴发性肝衰竭的危险性明显增加，尤其是合并慢性活动性乙型肝炎、慢性丙型肝炎或肝硬化，但HBsAg携带者合并甲型肝炎则预后良好。单独HBV感染或HDV同时感染是发生暴发性肝衰竭的主要原因。当HBV前C区第1896位发生G→A点突变时，使原来为色氨酸的密码TGG变为终止密码TAG，导致前C蛋白的合成中断，HBeAg转为阴性，此突变株可引起HBeAg阴性的暴发性乙型肝炎，HBeAg阳性的暴发性乙型肝炎则是由野生株引起。HDV是一种缺陷病毒，需要HBV的表面抗原HBsAg作为其病毒的外壳，所以HDV的感染可以是与HBV同时感染，也可以是慢性HBV感染者重叠感染HDV，HDV感染者发生暴发性肝衰竭的危险性远大于单纯HBV感染者，HBV慢性携带者在感染HDV后也可发生暴发性肝衰竭。HCV引起暴发性肝衰竭的作用尚不明确，在日本等亚洲地区HCV感染可能是暴发性肝衰竭的主要原因之一。意大利的Vento等对血清甲肝抗体阴性的163例慢性乙型肝炎和432例慢性丙型肝炎进行了为期7年的随访，其中有

10例慢性乙肝患者和17例慢性丙肝患者重叠感染了甲肝，在所有77例重叠感染甲肝的慢性肝炎患者中，有7例慢性丙肝重叠感染甲肝的患者发生了暴发性肝衰竭，而慢性乙肝重叠感染甲肝者中，无一例暴发性肝衰竭发生。在戊型肝炎流行地区，HEV感染可引起暴发性肝衰竭，妊娠妇女，尤其是妊娠第三期患戊型肝炎，发生暴发性肝衰竭的危险性高达20%～40%。在非妊娠妇女，HEV感染也可导致暴发性肝衰竭。德国的一项研究证实，在22例暴发性肝衰竭患者中，11例血清GBV-C