Sézary综合征疾病介绍.docxVIP

1

疾病名：Sézary综合征英文名：

缩写：

别名：塞扎里综合征；T细胞红皮病；Sézary网状细胞增生症；Sézarysyndrome；Sézaryreticulosis；Tcellerythroderma

疾病代码：ICD：C44

概述：1938年由Sézary和Bouvrain首先报告。Sézary综合征(Sézarysyndrome)为一白血病性、红皮病性低度恶性T细胞淋巴瘤。其特点为全身红皮病，表浅淋巴结病和周围血中存在非典型性细胞。虽然典型MF的患者可进展为Sézary综合征，但通常Sézary综合征患者，从开始就呈红皮病表现。

流行病学：1938年Sézary和Bouvrain首先报道1例58岁女性患者，1949年Sézary对本病作了较详尽的描述。1968年Lutzner描述了S细胞的超微结构的特征。本病较罕见。约占所有CML的8%。男女比例为3∶2，多见于50～70岁。没有其他相关内容描述。

病因：本病的确切病因尚不明，对本病的性质，大体上可归纳为3种认识：

1.认为本病是独立疾病，与蕈样肉芽肿不同。Sézary本人当时即指出本病虽然在组织病理学及细胞学上与MF有很大相似之处，但本病在周围血内具有异形细胞，因此应与蕈样肉芽肿区别开来。有人认为是一种良性可逆性疾病，主要发生于外表健康的老年人，是由于迟发超敏反应的结果。但也可由其他疾病转变而来，例如异位性皮炎、接触性皮炎、药物反应及植皮反应等。仅很少数病人转变为恶性淋巴瘤。

2.认为本病是可在各种恶性淋巴瘤中出现的一种综合征。

3.认为属于蕈样肉芽肿的一种亚型——红皮症型，因为不论在光学显微镜下或电镜下，均不能区别皮肤内的Sézary细胞与蕈样肉芽肿细胞。

发病机制：发病机制还不清楚。通过免疫学的研究，Sézary细胞已被证明为T细胞，可在试管内用PHA刺激后合成DNA。与羊红细胞形成花瓣，同时可以被特异性兔抗人T细胞的抗血清杀死。因此Sézary细胞与蕈样肉芽肿细胞一样，均来自T细胞。免疫表型主要为CD4+。

2

临床表现：起病缓慢，自觉奇痒。皮损早期为局限性水肿性环状或鳞屑性红斑，有时呈湿疹样、神经性皮炎样，可暂时消退，数个月或数年后渐变成红皮病。皮肤浸润增厚，面部略水肿，形如狮面，眼睑可以外翻。根据我们观察，本病的红皮病(表1)与一般红皮病比较，有下列不同的表现：①带棕黄色；②消退处出现结节、鱼鳞病样或苔藓样损害；③皮肤干燥，尤以两手背，易发生皲裂；④皮肤肿胀，容易擦破。皮肤因搔抓或其他物理性刺激常有色素沉着，偶或发生水疱。毛发可脱落，甲营养不良或脱落。部分患者掌、跖角化过度。多数病例全身或局部浅表淋巴结肿大，常见于腹股沟，其次为腋下或颈部，病情缓解时可消退。晚期患者体重减轻，乏力，发热和盗汗，肝、脾肿大，其他器官如心、肾、食管和硬脑膜等亦可受累。各种症状的发生率可参见表2。病程一般较长，少数患者可自行缓解。晚期患者大多因免疫功能低下而死于继发感染。有报道本病可发展成T淋巴母细胞性或免疫母细胞性淋巴瘤，也有报道发生在成功治疗Hodgkin病后。

3

并发症：目前没有相关内容描述。实验室检查：

1.血象白细胞一般为(15～20)×109/L，最高为238×109/L，并出现典型S细胞。S细胞＞10%～15%者有诊断意义，常随病情恶化而增加，可达80%，甚至90%以上。

4

2.骨髓象早期正常，晚期可见S细胞，我们所见病例达29%。

3.其他肝、肾功能，血清蛋白电泳和电解质测定一般正常。上海华山医院皮肤科曾测所见病例的E花环试验：Et和Ea与淋巴细胞转化率均低于正常，说明患者细胞免疫功能低下，不仅如此，B淋巴细胞也仅为正常的50%，表明患者的体液免疫功能也降低。

常见白细胞增多达30000/mm3。周围血，皮肤浸润中和淋巴结内可见深脑回状辅助T细胞(Sézary细胞)，绝对数大于1000/mm3或循环中大于10%为Sézary综合征的诊断标准。

其他辅助检查：病理检查：真皮上部血管周围出现不等量S细胞。S细胞也可侵入。

5

表皮内，形成Pautrier微脓肿。不同于MF者为其他浸润细胞比较单一，仅见少数巨噬细胞，罕见中性粒细胞、浆细胞或嗜酸粒细胞。晚期细胞浸润可扩展至真皮深层或皮下组织，可转变成高度ML。

6

S细胞的直径一般为10μm左右，胞核大，占整个细胞的80%以上，常不规则地凹陷成分叶状，有时呈典型脑回状或盘蛇状，核染色质深，有的有核仁。胞