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疾病名：副肿瘤性脊髓病

英文名：paraneoplasticmyelopathy缩写：

别名：

疾病代码：

ICD：G13.0*

概述：肿瘤的远隔效应可以出现脊髓的损害。脊髓损害由于其不同的临床类型，表现形式也不尽相同。坏死性脊髓病、脊髓炎以及亚急性运动神经元病均可以是副肿瘤综合征脊髓损害的临床表现形式。

流行病学：尚无较全面的流行病学资料。Croft报道1465例肿瘤患者，6.6%的患者有肢体远端无力或轻微周围神经病，结合电生理学检查发病率更高。

病因：尚不清楚，目前倾向于副肿瘤脊髓病变的病因是全身性或潜在的肿瘤导致的自身免疫性反应。

发病机制：目前发病机制尚不清楚，但是普遍的认为与自身免疫有关。有文献报道抗-Hu抗体(抗神经元抗体)与副肿瘤性脑脊髓炎相关。

临床表现：副肿瘤性脊髓病主要的两种临床类型表现如下：

1.坏死性脊髓病此病的原发肿瘤病无特定的类型，但易发生在肺癌，其次为淋巴瘤、前列腺癌、甲状腺癌、乳腺癌、小腿巨细胞肉瘤、皮肤鳞状上皮癌以及肾细胞癌。虽然癌变的种类较多，但在临床表现上极为相似。

病程为亚急性起病，逐渐的发展为完全性横贯性脊髓损伤。患者首发的临床症状为不对称的双下肢无力，随后临床症状可有截瘫、大小便失禁、感觉障碍、但无疼痛发生。在病程中受损的平面可不断的上升，且在数天或数周内因影响呼吸肌而死亡。神经系统检查可见有受损的感觉平面，胸段损伤较为常见，可见有四肢软瘫。临床症状的出现与肿瘤的病程并不一致，可在肿瘤被发现前或在肿瘤缓解期出现。

CSF检查可发现有单核细胞和蛋白增高。脊髓造影或MRI检查可见病变节段脊髓肿胀。病理检查可见受损阶段呈现横贯性大片坏死，有人认为主要累及脊髓的灰质，髓鞘及轴突也受损害，炎性反应极少出现。也有文献报告病变累及脊髓白质要较灰质和血管更明显。

本病通常不出现背痛或脊柱的叩击痛，可与较常见的恶性肿瘤硬膜外转移所

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造成的脊髓压迫症相鉴别；又因为本病症状为对称性的，而且脊髓受损平面迅速上升，无放射治疗历史，因此可与放射性脊髓病相鉴别。

2.亚急性运动神经元病此病的发病机制不明，有人认为可能是肿瘤患者长期应用免疫抑制剂，致使机体的免度功能低下而发生病毒的继发感染，病变酷似“脊髓灰质炎”，但不能分离出脊灰病毒。由于本病与淋巴瘤关系密切，故认为是副肿瘤综合征的一种类型。

本病起病较晚，多在40～50岁以后发病，病程较长，进展缓慢，其病情进展与自身的肿瘤进展并不一致。多伴发有霍奇金病或其他恶性淋巴瘤。发病多在恶性肿瘤诊断之后，而且常常在肿瘤缓解期出现神经系统受损的症状。其主要的临床表现为亚急性进行性双下肢无力，并不伴有疼痛，上肢受累一般较轻。本病的症状仅限于下运动神经元受损的范围之内，无脑神经运动核受累的表现。肌电图表现为失神经电位，运动、感觉传导速度基本正常。有患者可出现轻微的感觉异常。CSF检查可有轻度的蛋白-细胞分离，细胞数基本正常。亚急性运动神经元病目前尚无特效治疗。

本病的病理变化为脊髓前角细胞的脱失、退行性变，脊髓白质也可见到成片状的脱髓鞘改变，脊髓的后索病变更加明显。脊髓内一般无炎性反应。脊髓的侧索也无病变。

并发症：副肿瘤损害如累及其他部位的神经系统还会产生语言困难、痴呆、记忆力障碍、锥体束症或其他神经病变。也能可影响到体内的许多组织和器官，造成相应的临床表现，如关节炎、皮疹、内分泌功能紊乱等。

实验室检查：

1.血清和CSF免疫学特异性抗体检查。2.血尿便常规检查。

其他辅助检查：

1.神经系统CT、MRI检查，有定位诊断意义。2.神经肌肉电生理学检查。

诊断：主要依据患者的临床表现及相关的抗体检查，未发现原发性肿瘤前易误诊。临床遇到持续神经系统症状的患者难以解释时对本综合征的警惕性尤为重要。

系统检查未发现癌肿，需定期复查。脑脊液及电生理检查有助于诊断，血清或CSF特异性自身抗体可确诊PNS和提示潜在的肿瘤性质。

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鉴别诊断：注意与神经系统原发性疾病鉴别。

治疗：目前尚无特效疗法，除对症治疗外，可试用血浆置换、维生素类药物、皮质类固醇及免疫抑制剂等，疗效未证实。治疗原发肿瘤后症状可缓解。及早发现潜在的肿瘤早期治疗，可以提高患者的生命质量和延长寿命。

预后：与导致本综合征的全身肿瘤预后相关；也与神经系统损害部位及范围相关。预后各不相同。

预防：早期发现，早期治疗。循证医学：