高脂蛋白血症Ⅳ型疾病介绍.docxVIP

疾病名：高脂蛋白血症Ⅳ型

英文名：hyperlipoproteinemiatypeⅣ缩写：

别名：脂肪和碳水化合物诱导的高脂血症；高乳糜微粒血症和高前β-脂蛋白血症；内源性高脂血症；内源性高甘油三酯血症

疾病代码：

ICD：E78.2

概述：高脂蛋白血症Ⅳ型(hyperlipoproteinemiatypeⅣ)又名脂肪和碳水化合物诱导的高脂血症、高乳糜微粒血症和高前β-脂蛋白血症、内源性高脂血症、内源性高甘油三酯血症。它是一种常由糖类促发的高β-脂蛋白血症。是最常见的类型，成年发病。呈常染色体隐性遗传，但外源性因子起着重要作用。可能有如糖尿病，是一种体质性疾病。

流行病学：本病多见于肥胖成年人或隐性糖尿病患者。目前无其他相关内容描述。

病因：糖类物质摄入过量，肝脏甘油三酯合成增加，或脂肪组织中内源性甘油三酯代谢迟缓，诱发本病，很多病人肥胖和(或)酗酒。

发病机制：它是一种常由糖类促发的高β-脂蛋白血症。是最常见的类型，成年发病。呈常染色体隐性遗传，但外源性因子起着重要作用。40%病例有高尿酸血症，90%病人有隐性糖尿病。

临床表现：主要表现为发疹性黄瘤，突然发生于躯干、臀部、手臂伸侧或大腿。严重的病例可发生于任何部位的皮肤结节性黄瘤、腱黄瘤和黄斑瘤不典型。40%病例有高尿酸血症，90%病人有隐性糖尿病。血清混浊或牛奶样，甘油三酯、VLDLS和apo-CⅢ水平均升高。甘油三酯浓度达40μg/L时，致血清混浊，更高时致血清呈牛奶状。

并发症：40%病例有高尿酸血症，90%病人有隐性糖尿病。

实验室检查：血清混浊或牛奶样，甘油三酯、VLDLS和apo-CⅢ水平均升高。甘油三酯浓度达40μg/L时，致血清混浊，更高时致血清呈牛奶状。

其他辅助检查：目前没有相关内容描述。

诊断：根据临床表现，皮损特点，血清检查的特征性即可诊断。

鉴别诊断：目前没有相关内容描述。

治疗：本病对治疗和饮食控制反应较好，体重减至正常是至关重要的。

饮食：糖类占总热量需求的30%～50%，脂肪占30%～40%，摄入多不饱和脂肪酸尽可能多的脂肪。胆固醇摄入限制在300～500μg/d，因为酒精诱导甘油三酯合成，同时应禁酒。

药物：联合应用脂调节制剂如氯贝丁酯(安妥明)及烟酸衍生物如

3-pyridylmethand或必须的磷酯。

预后：较早出现冠脉和外周血管改变。

预防：纠正偏食，控制饮食和体重，同时禁止饮酒。循证医学：