福克斯-阜太斯病疾病介绍.docxVIP

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疾病名:福克斯-阜太斯病

英文名:Fox-fordycedisease缩写:

别名:腋窝阴阜顶泌汗腺(大汗腺)炎;汗腺毛囊角化症;福克斯-福代斯二氏病;福克斯-福代斯病

疾病代码:ICD:L75.8

概述:福克斯-阜太斯病(Fox-fordycedisease)亦称腋窝阴阜顶泌汗腺(大汗腺)炎、汗腺毛囊角化症。为慢性、瘙痒性丘疹性疾病,多见于女性,多见于顶泌汗腺定位区域。

流行病学:本病常见于13~15岁的青春期女性,偶见于男性或儿童。目前没有其他相关内容描述。

病因:本病为顶泌汗腺导管角化性疾病。

发病机制:主要为大汗腺口角栓形成和闭塞,过多汗液存留于汗管中,导致顶泌汗腺导管上皮部分破裂,产生微小水疱,在小疱周围出现局部炎症反应,本病可

能与内分泌平衡失调有关。临床表现:

1.本病常见于13~15岁的青春期女性,偶见于男性或儿童。月经来潮时有发作性剧烈瘙痒,妊娠期暂时减轻,40岁以后往往自愈,本病少见。

2.皮疹为帽针头至小米粒大,淡红色或青红色圆形或半球形扁平隆起,界限清楚,质地坚硬,表面有光泽,丘疹顶端有小凹陷或小角栓。

3.皮疹稀疏、散在或排列成念珠状或密集但不融合。

4.挤压毛囊口可排除少量混浊液体,部分丘疹可形成水疱或脓疱。

5.对称分布,好发于大汗腺分布区,如腋窝、阴阜、外阴及肛门周围。并发症:目前没有相关内容描述。

实验室检查:目前没有相关内容描述。

其他辅助检查:组织病理:角化亢进,毛囊口充填角栓,毛囊漏斗部棘细胞层肥厚,真皮大汗腺呈潴留性水疱,内皮细胞有实质性退行性改变,血管和汗腺周围有淋巴细胞浸润。

诊断:女性多见,发病大汗腺分布区且对称分布,疏散排列的小丘疹,可挤出混浊液体。可诊断本病。

鉴别诊断:应与扁平苔藓和神经性皮炎鉴别。治疗:

1.内服己烯雌酚1mg/d,也可使用女性避孕药,剂量和用法同避孕药。2.局部外用各种止痒剂或0.1%维A酸霜。

3.对严重瘙痒或是上述治疗效果不佳时,可行液氮冷冻、电凝、CO2激光、X线放射治疗或手术治疗。

预后:妊娠期暂时减轻,40岁以后往往自愈。预防:目前没有相关内容描述。

循证医学:

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