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疾病名：腹膜间皮瘤

英文名：peritonealmesothelioma缩写：

别名：

疾病代码：ICD：

概述：腹膜间皮瘤(peritonealmesothelioma)是指原发于具有双向分化潜能的间皮细胞或间皮下原始间叶细胞的肿瘤。自从1908年Miller等首先报告第1例腹膜间皮瘤以来，有关腹膜间皮瘤的报道逐渐增多。腹膜间皮瘤约占所有间皮瘤病例的20%。1981年美国纽约环境流行病学和职业卫生部门的资料表明间皮瘤的发病率为0.9/100万，国内尚无有关发病率的材料。国外学者发现近20年其发病率逐渐增高，这一方面与石棉工业迅速发展有关，另一方面也与人们对本病的认识及医疗诊断技术提高有关。有人预测，21世纪将是间皮瘤的发病高峰期。我国于1951年由北京协和医学院首先报告了第1例经尸检证实的腹膜间皮瘤，20世纪80年代后有关报道也逐渐增多。由于腹膜间皮瘤临床表现不具有特异性，难与结核性腹膜炎、腹腔内转移性肿瘤等疾病相鉴别，因此正确诊治腹膜间皮瘤具有十分重要的意义。

流行病学：腹膜恶性间皮瘤可发生于任何年龄(12～81岁)，高发年龄为35～50岁。国内外资料均表明其发病年龄低于胸膜恶性间皮瘤(高发年龄40～70岁)。患者男女分布相近。国内收集20例以上三组报告共103例，男∶女为1∶1，与Brenner报告的纽约癌症纪念医院收治的25例恶性腹膜间皮瘤男女分布相近。而胸膜间皮瘤患者男女之比为男∶女为2～5∶1。

病因：早在20世纪40年代，外国学者就发现间皮瘤的发生与石棉接触关系密切。船厂工人、管道工人、焊工及油漆、建筑工人的发病率较一般人高300倍。间皮瘤与石棉接触密切关系已得到了越来越多的事实的证实与公认。与此同时，欧美学者发现，约60%的腹膜间皮瘤病人有职业性石棉接触史或肺组织内有石棉小体，在用石棉诱发的动物胸膜间皮瘤的实验中，也有少数动物发生腹膜间皮瘤，说明腹膜间皮瘤的发生与石棉接触也有一定关系。不同种类的石棉纤维的致病危险性

依次为：青石棉＞铁石棉＞温石棉。一般认为直径0.5～50μm长的石棉粉尘先进

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入呼吸道，然后经横膈淋巴组织网或血液进入腹腔并沉积在腹膜，形成石棉小体，有时在石棉小体周围可出现异物巨细胞反应。经消化道摄入的石棉纤维也可经肠壁到达腹膜。从接触石棉到发现间皮瘤平均35～40年，发病高峰在接触45年以后。石棉引起间皮瘤的确切机制还不甚清楚。

病毒感染：猿猴病毒(simianvirus40，SV40)，它是一种DNA肿瘤病毒。据文献报道，美国大约50%的间皮瘤病人活检标本中存在SV40，它诱导人原发间皮瘤细胞端粒酶活性，但不影响纤维原细胞。野生型SV40感染后72h即可测得端粒酶活性，1周后可见一清晰DNA云梯。在细胞结构中端粒酶活性与SV40T抗原数量成正比，被SV40感染的间皮细胞，其端粒酶活性增加，使得间皮细胞不易凋亡，而易形成间皮瘤。

间皮瘤还可能与以下因素有关：氟石接触、结核性疤痕、慢性炎症刺激、放射性物质、遗传易感性等。

发病机制：腹膜间皮瘤可分为低度恶性囊性间皮瘤、高分化乳头状间皮瘤及恶性间皮瘤。

1.低度恶性囊性间皮瘤常见于中老年女性，常位于盆腔内并可侵及腹膜外。肿瘤较大，包膜不明显、边界不清，常于周围的盆腔结构粘连。切面为多囊性，内壁光滑，囊内含清亮液体或稀薄黏液。囊壁被覆扁平至低柱状间皮细胞，轻至中度异型，可呈乳头状增生和化生。囊壁纤维性间质增生，其中无明显的慢性炎细胞浸润。

2.高分化乳头状间皮瘤不常见，偶于手术中发现，好发于育龄妇女。预后一般良好，偶可发展为恶性间皮瘤。肉眼可见盆腔腹膜和网膜呈现多个乳头状或结节状病变，实性，灰白色，直径＜2cm。肿瘤也可发生于胃、肠和肠系膜的腹膜。镜下肿瘤性乳头表面被覆单层扁平至立方形间皮细胞，胞核无异型，罕见核分裂象，细胞质中轴为纤维性间质。肿瘤中可见由间皮细胞形成的小管、分枝状条索或实性片块，偶见砂粒体。

3.恶性间皮瘤肿瘤呈单个或多个分散生长，同时累及脏层和壁层腹膜，按形态可分为弥漫型和局限型。局限型恶性间皮瘤，边界清楚，带蒂或有包膜，质地坚韧，恶性程度较低。弥漫型恶性间皮瘤，受累腹膜弥漫性增厚，表面呈乳头状、斑块状或结节状，恶性程度高。大体所见，腹膜表面广泛分布着大小不等的

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肿瘤结节，孤立状、串珠状或呈簇状团块，直径从几毫米到几厘米，呈黄白色或灰白色，较硬，似橡皮样质地。晚期腹膜明显增厚，腹膜被致密白色的肿瘤组织覆盖，使脏器变成“冰冻”(frozen)状态。肿瘤组织与腹腔脏器特别是