放射性肾炎疾病介绍.docxVIP

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疾病名:放射性肾炎

英文名:radiationnephritis缩写:

别名:

疾病代码:ICD:N15.8

概述:放射性肾炎(radiationnephritis)是大量接受放射性照射之后发生的慢性间质性肾炎,引起发病的照射量常在2500rad(25Gy)以上,属于非炎症性缓慢进行的肾脏疾病。放射性肾炎是在1952年由Kunkler等发现,青年、单肾切除等病因引起的肾肥大个体、异位肾个体是放射性损伤的易感者。本病最常发生在对睾丸、卵巢、Wilm氏肿瘤、腹膜后淋巴瘤、成骨肉瘤、神经纤维肉瘤或腹腔内转移瘤的照射之后。

流行病学:无系统统计资料。有报道本病潜伏期较长可长达11年之久,病死率可高达50%。

病因:腹部脏器的肿瘤,因接受深部放射线照,而又未能对肾脏进行任何防护,一般在5周内肾脏所接受的照射剂量超过2300R时(1R=2.58×10-4C/kg),即可导致本病。

发病机制:急性期的发病机制,推测与放射线照射后引起的血管内皮细胞损伤及坏死,导致的缺血、释放的肾素和血管紧张素Ⅱ所致的高血压及弥散性血管内凝血有关。

慢性放射性肾炎的发病与急性类似,只是病变较轻,缺血过程较缓慢;或者由急性期迁延不愈而衍变而来。

临床表现:肾损害的严重程度与照射剂量的大小呈正相关。接受照射剂量较小者,其潜伏期较长,多表现为无症状蛋白尿或轻度高血压和肾功能损害。

1.急性放射性肾炎常于接受放射线照射后6~12个月才出现明显肾炎症状,其原因未明。在潜伏期,可有轻度蛋白尿和高血压。发病常较急骤,病者出现呼吸急促、头痛、食欲不振、恶心、呕吐和极度疲倦。此后出现水肿、中度或重度高血压、心力衰竭、贫血、蛋白尿(多数<2g/d,但偶可高至4~5g/d),可有管型尿和镜下血尿,并有进行性氮质血症。症状与急性肾炎综合征相似,但放

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射性肾炎起病比急性肾炎缓慢,尿内无红细胞管型。急性放射性肾炎预后恶劣,常死于恶性高血压和(或)慢性肾衰。存活者常发展为慢性放射性肾炎。病死率可高达50%。

2.慢性放射性肾炎可从急性放射性肾炎发展而来,或接受放射性照射经数年甚或10年后发现慢性放射性肾炎。早期常无明显的急性放射性肾炎病史。其临床表现有些病例类似慢性肾炎,表现为无症状蛋白尿。有些病例可发生肾病综合征,肾功能有不同程度损害,可出现或不出现高血压。慢性放射性肾炎临床表现为慢性肾小球肾炎时,常见症状有蛋白尿、低渗尿、贫血、高血压和缓慢进展的尿毒症。失盐可以是主要表现。可在病程的任何时候并发恶性高血压。腹膜后硬化可阻断一侧或双侧输尿管而加重肾功能衰竭和失盐。可同时存在放射性肠炎,腹泻可导致蛋白质和电解质丢失。

3.高血压在接受放射线照射数年后,出现原因不明的高血压,不伴有肾衰,可为良性,或一开始就为急进性和恶性高血压。其原因可能仅为单侧肾缺血所致。急进性和恶性高血压的死亡率很高,主要与高血压严重程度有关。

4.单纯性蛋白尿某些轻症可只有单纯性蛋白尿,若干年后才缓慢发展至肾脏缩小和慢性进行性肾功能衰竭。

并发症:本病主要并发症为恶性高血压、肾小管坏死、心衰和尿毒症。实验室检查:

1.急性放射性肾炎,可见贫血、蛋白尿(多数<2g/d,但偶可高至4~5g/d);可有管型尿和镜下血尿,并有进行性氮质血症。一般尿内无红细胞管型。

2.慢性放射性肾炎,常见有单纯性蛋白尿、失盐性低渗尿、贫血;当病者表现为慢性肾炎时,出现轻至中度蛋白尿,尿沉渣有少量红、白细胞,偶见颗粒管型。浓缩功能差(多尿),可有低血钠、低血钾和酸中毒。肾功能损害恶化可有尿素氮、肌酐增高。

其他辅助检查:本病的轻重与照射的剂量有关,肾活检可见其主要病理变化为:1.急性放射性肾炎的肾脏病理变化有肾小球和小管变性、间质水肿和出血。

如急性肾炎型,肾脏大小正常,肾小球基底膜增厚、断裂、玻璃样变,血管内皮细胞变性、内膜肿胀,大剂量照射后肾动脉及小动脉壁纤维素样坏死,血栓形成;甚至有些病例可见新月体形成。也可呈间质性肾炎的病理变化。免疫荧光检查无

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免疫球蛋白、补体或纤维蛋白原沉积。受累组织与正常组织易于区分。

2.慢性放射性肾炎在慢性放射性肾炎,肾脏可见严重血管硬化,肾小球缩小并有系膜硬化,小管萎缩,间质纤维化伴有轻度炎症反应,包囊明显纤维化,有时可见恶性高血压的坏死性血管病变。由于动脉壁的广泛坏死及血栓形成,引发肾小球硬化和肾小管变性坏死,最终导致肾萎缩。如仅单侧肾接受放射线照射,则可出现单侧肾脏同样的病损。

诊断:根据临床分型、实验室检查及肾区接受放射线照射病史可做出本病诊断。1.急性放射性肾炎

(1)潜伏期:接受放射线照射后6~12个月,儿童患者可短

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