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疾病名：过敏性紫癜

英文名：allergicpurpura缩写：

别名：出血性毛细血管中毒症；变态反应性紫癜；Henoch-Sch?nlein综合征疾病代码：

ICD：D69.0

概述：过敏性紫癜(allergicpurpura)又称出血性毛细血管中毒症或Henoch-Sch?nlein综合征。这是一种较常见的毛细血管变态反应性疾病，病变主要累及皮肤、黏膜、胃肠、关节及肾脏等部位的毛细血管壁，使其渗透性和脆性增加，以致造成出血症状。临床表现除皮肤紫癜外，常有过敏性皮疹，如荨麻疹、多形红斑、血管神经性水肿等，部分患者伴有腹部、关节及肾脏方面的症状，实验室检查一般无明显异常改变。

流行病学：本病多见于儿童和青少年，但2岁以下儿童罕见，男女之比为3∶2。病因：可能与多种诱发因素有关，但直接致病因素常难肯定。

1.感染因素最常见的细菌感染为β溶血性链球菌，其次为金黄色葡萄球菌、结核杆菌、伤寒杆菌、肺炎球菌和假单胞菌等，以上呼吸道炎较为多见，也可见于肺炎、扁桃体炎、猩红热、菌痢、尿路感染、脓疱疮、结核及病灶感染(皮肤、牙齿、口腔、中耳)等。病毒感染中有风疹、流感、麻疹、水痘、腮腺炎、肝炎等。寄生虫感染也可引起本病，以蛔虫感染多见，还有钩虫、鞭虫、绦虫、血吸虫、阴道滴虫、疟原虫感染等。

2.食物因素主要是动物性异性蛋白对机体过敏所致，鱼、虾、蟹、蛤、蛋、鸡和牛奶等均可引起本病。

3.药物因素如氯霉素、链霉素、异烟肼、氨基比林、阿司匹林、磺胺类等药物均有引起本病的报道。

4.其他因素昆虫咬伤、植物花粉、寒冷、外伤、更年期、结核菌素试验、预防接种、精神因素等均可引起。另外在血液透析病人、淋巴瘤化疗后病人及Guillain-Barre综合征病人中，也有引起过敏性紫癜的报道。

发病机制：在上述因素的致敏作用下，体内发生变态反应，其机制有如下可能：1.速发型变态反应致敏原进入机体后，与体内蛋白质结合形成抗原，抗原

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经过一定的潜伏期(5～20天)，刺激免疫组织和浆细胞产生IgE。IgE吸附于全身各个器官的肥大细胞上(血管周围、胃腔、皮肤)。当再遇到同一抗原刺激时，抗原便与吸附在肥大细胞上的IgE相结合，激活该细胞中的酶系统，使肥大细胞释放出一系列的生物活性物质，如组胺、5-TH、缓激肽、过敏慢反应物质(SRS-A)，也能兴奋交感神经，释放乙酰胆碱。SRS-A是由白三烯C4(LTC4)及其代谢产物LTE、LTD4所组成。LTC4在γ谷氨酰转肽酶作用下，转变为LTD4，后者在二肽酶作用下转变为LTE4。这一系列生物活性物质，主要作用于平滑肌，引起小动脉、毛细血管扩张、通透性增加，组织、器官出血、水肿。

2.抗原-抗体复合物反应这是主要发病机制。致敏原刺激浆细胞产生IgG(也产生IgM和IgA)，后者与相应抗原结合形成抗原抗体复合体，其小分子部分属可溶性，在血液中可以沉淀于血管壁或肾小球基底膜上，激活补体系统所产生的C3a、C5a、C5、C6、C7可吸引中性粒细胞，后者吞噬抗原-抗体复合物，释放溶酶体酶，引起血管炎，累及相应器官。另一部分免疫复合物中，抗体多于抗原，复合物分子量大，属非溶性者而沉淀下来，被单核巨噬细胞系统所清除，一般不产生病理变化。

3.细胞因子的作用已有报道过敏性紫癜患者血清中TNFα和可溶性TNF受体(sTNFR)在正常范围，而sIL-2R水平升高。在伴有肾脏损伤的过敏性紫癜患者肾局部组织细胞中，有多种致炎因子如IL-1α、IL-1β、TNF-α和LT等的表达。最近又有报道过敏性紫癜患者尤其是急性期血清中IL-4水平明显升高，是正常人水平上限的5～40多倍，提示细胞因子参与过敏性紫癜的发病机制。IL-4促进IgE合成，可能是该病过程中的重要因素。

临床表现：大多数病例在紫癜发生前数天至2周常有全身不适、头痛、乏力、低热、胃纳减退、上呼吸道炎等表现，首症以皮肤紫癜最常见。少数病例在紫癜发生前先有关节、腹部或肾脏等症状，易造成早期诊断的困难。

1.皮肤症状是临床上最常见的症状，一般表现为紫癜，大小不一，主要分布于下肢的伸侧和臀部，常为对称性，面部和躯干甚为少见。紫癜可突出皮面、伴轻微痒感，初为鲜红色，继而为暗红色、褐色，亦可以表现荨麻疹、血管神经性水肿、多形红斑，甚至溃疡坏死和出血性大疱等。皮疹大小不一，可融合成片，分批出现，亦可反复发作，有的可伴有局限性或弥漫性水肿，如头部、面部、眼

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睑等。皮肤紫癜通常约经过2周而渐消退。

2.关节症状关节可有轻微疼痛至明显的红、肿、痛及活动障碍，病变常累及大关节，以