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疾病名:脊膜瘤
英文名:spinalmeningioma缩写:
别名:
疾病代码:ICD:
概述:脊膜瘤起源于蛛网膜内皮细胞或硬脊膜的纤维细胞,是一种良性脊髓肿瘤。
流行病学:成人椎管内脊膜瘤发生率几乎与脊神经鞘瘤相似。脊膜瘤可发生于任何年龄组,但绝大多数发生在50~70岁年龄组。75%~85%发生于女性,大约80%发生在胸段脊髓。上颈椎及枕骨大孔处亦为常发部位,此处肿瘤好发于腹侧或侧前方,常与椎动脉进入硬膜处或起始段相粘连。下颈椎及腰部脊膜瘤较为少见。脊膜瘤绝大多数为完全硬膜内生长,大约10%脊膜瘤生长于硬膜内外,或完全硬膜外。
病因:脊膜瘤通常发生在硬膜附近的神经根周围的蛛网膜帽状细胞,这可以解释脊膜瘤多位于侧方的原因。脊膜瘤亦可起源于软膜或硬膜的成成纤维细胞,提示可能起源于中胚层组织。
发病机制:脊膜瘤在椎管内局限性生长,包膜完整,与硬脊膜紧密附着,有较宽的基底。瘤组织不侵入脊髓实质,而仅压迫其上。肿瘤血运来自蛛网膜或硬脊膜的血管供应且比较丰富。大都为单发,多发者很少见。瘤体一般不大,多呈扁圆形或椭圆形,肿瘤组织结构较致密硬实,切面呈灰红色。有时肿瘤基底部有钙化砂粒,瘤体内出血坏死较少见。脊膜瘤大都位于硬脊膜内,少数位于硬脊膜外,哑铃状较少见。有人报告脊膜瘤44例,其中42例位于硬脊膜内,仅有1例位于硬脊膜外,另1例呈哑铃状,位于硬脊膜内、外。显微镜下检查:脊膜瘤的组织结构和颅内脑膜瘤大致相同。有以下三种类型:
1.内皮型肿瘤是由多边形的内皮细胞嵌镶排列而成,有时可见有漩涡状结构。肿瘤细胞分化良好。此种类型脊膜瘤,多起源于蛛网膜内皮细胞。
2.成纤维型肿瘤是由梭形细胞交错排列组成,富有网状纤维和胶原纤维,有时可见有玻璃样变。此种类型脊膜瘤,多起源于硬脊膜的纤维细胞。
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3.砂粒型砂粒型脊膜瘤,是在内皮型或纤维型的基础上,有散在多数砂
粒小体。
临床表现:脊膜瘤生长较缓慢,早期症状多不明显,故一般病史较长。常见的首发症状是肿瘤所在部位相应的肢体麻木,其次是乏力,根性疼痛者居第3位。有报告44例中,首发症状为肢体麻木者23例占49.9%;肢体乏力者11例,占27.3%,根性疼痛者10例,占22.8%。
脊髓受压的症状及病情发展和脊髓神经纤维瘤病程发展相似。并发症:脊膜瘤如进行手术治疗,可能出现以下并发症:
1.硬脊膜外血肿椎旁肌肉、椎骨和硬脊膜静脉丛止血不彻底,术后可形成血肿,造成肢体瘫痪加重,多在术后72h内发生,即使在放置引流管的情况下也可发生血肿。如出现这种现象,应积极探查,清除血肿,彻底止血。
2.脊髓水肿常因手术操作损伤脊髓造成,临床表现类似血肿,治疗以脱水、激素为主,严重者可再次手术,开放硬脊膜。
3.脑脊液漏多因硬脊膜和肌肉层缝合不严密引起,如有引流,应提前拔除引流管。漏液少者换药观察,漏液不能停止或漏液多者,应在手术室缝合瘘口。
4.切口感染、裂开一般情况较差,切口愈合能力不良或脑脊液漏者易发生。术中应注意无菌操作。术后除抗生素治疗外,应积极改善全身情况,特别注意蛋白质及多种维生素的补充。
实验室检查:腰椎穿刺压颈试验,蛛网膜下腔出现梗阻,一般较神经纤维瘤晚。脑脊液蛋白含量一般为中度增加。
其他辅助检查:脊膜瘤和神经纤维瘤同属脊髓外,硬脊膜内的良性肿瘤,在X线平片及脊髓碘油造影检查大致相同,不同点是脊膜瘤在X线检查时,有的可发现砂粒状钙化。
CT及MRI表现:CT平扫时肿瘤为实质性,密度常稍高于正常脊髓,肿瘤多呈圆形或类圆形,肿瘤内可发生钙化为其显著的特点。椎管造影CT可见肿瘤部位蛛网膜下腔增宽,脊髓受压向对侧移位,对侧蛛网膜下腔变窄或消失。MRI显示脊膜瘤比CT优越,可见胸髓后方或颈髓前方有软组织肿物存在,脊髓向对侧移位,脊髓可受压变扁或变形。肿物在横切位时呈圆形或类圆形,矢状位或
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冠状位时肿瘤的上下径常大于横径,呈长方形、长椭圆形或长条形,T1加权图肿瘤多呈等信号或稍低信号,边缘光整,与脊髓之间可有低信号环带存在,但也可融为一体,境界不清。T1加权图时信号比较均质,钙化显著时信号也可不均质。T2加权图肿瘤信号常稍高于脊髓,钙化显著时其内有低信号存在。
诊断:
1.病史较长,早期症状不明显,首发症状,以肿瘤所在部位相应肢体麻木不适多见。
2.多发生于中年以上妇女,儿童较少见。3.X线检查,有的可见有砂粒样钙化。
4.腰椎穿刺后症状可能加重,脑脊液蛋白中度增加。
鉴别诊断:脊膜瘤与神经鞘瘤和神经纤维瘤鉴别较困难。肿瘤位于胸段背侧,矢状位肿瘤上下径大,肿瘤内出现钙化应多考虑脊膜
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