后天性大疱性表皮松解疾病介绍.docxVIP

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疾病名：后天性大疱性表皮松解

英文名：acquiredepidermolysisbullosa缩写：EBA

别名：获得性大疱性表皮松解症；epidermolysisbullosaacquisita疾病代码：

ICD：L12.3

概述：后天性大疱性表皮松解(acquiredepidermolysisbullosa，EBA)是一种慢性表皮下大疱性皮肤病，有抗Ⅶ型胶原的免疫反应抗体，多见于成年人。本病与祖国医学文献中记载的“天疱疮”相类似。

流行病学：发生于成年人，在美国的东南部黑人中，EBA和大疱性SLE患者均有高的HLA-DR2表型阳性率，目前没有其他相关内容描述。

病因：病因尚不清楚，但有相当多的证据表明本病的发生与自身免疫因素有关。直接免疫荧光检查发现在皮损旁皮肤活检真表皮结合部位可见IgG沉积。

发病机制：最近的研究表明这种自身抗体是抗位于锚原纤维的Ⅶ型胶原蛋白。这种IgG抗体可与Ⅶ型胶原的a链结合，导致锚原纤维数量减少。这种减少的机制尚不清楚，有人认为，可能新合成Ⅶ型胶原纤维的a链与EBA自身抗体结合，使得三角螺旋结构和稳定锚原纤维不能形成所致。体外实验尚未能证实EBA自身抗体IgG能引起皮肤水疱形成。

获得性大疱性表皮松解病虽不是遗传性疾病，但确实有自身免疫的遗传素质，在美国的东南部黑人中，EBA和大疱性SLE患者均有高的HLA-DR2表型阳性率，这一结果也提示EBA和大疱性SLE在免疫遗传学上是有关联的，HLA-DR2基因参与抗锚原纤维胶原蛋白的自身免疫反应。

临床表现：发生于成年人，皮损好发于易受外伤和受压部位，如手足、肘膝关节伸侧面，皮损为水疱、大疱及糜烂，愈后留下萎缩性瘢痕及粟丘疹，目前关于其临床表现分型尚未确定，但至少有4种类型：

1.经典型表现非炎症性大疱性损害分布于肢端部位，皮损为大疱糜烂，易摩擦位置表面的结痂，如手背，指背、肘、膝，骶尾部和趾。有时水疱可为血性进一步发展为脱屑，结痂和糜烂。可以见到瘢痕性的脱发和甲营养不良。这种皮损使人想到迟发型皮肤卟啉病，或遗传性的大疱性表皮松解症。尽管如此，迟

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发性卟啉症伴有的多毛症，日光暴露部位的分布及硬皮病样的外观，以及尿卟啉检查阳性可资鉴别。

EBA病人经典型亦可有脱发、脱甲、手指纤维化和食管狭窄等表现。

2.大疱性类天疱疮样的表现患者有泛发性炎症性的大疱和水疱性损害，位于躯干和皮肤皱褶部位及四肢。大疱性损害呈张力性，周围是炎症性荨麻疹样的皮损。

3.瘢痕性类天疱疮样的损害获得性大疱性表皮松解症可有黏膜受累，严重

时类似瘢痕性类天疱疮。

4.Brusting-Perry瘢痕性类天疱疮样的表现临床上类似Brusting-Perry瘢痕性类天疱疮，血清中可查到抗致密板下锚原纤维的IgG抗体。类似瘢痕性类天疱疮的EBA很少见，不到EBA患者的10%。

并发症：目前没有相关内容描述。

实验室检查：目前没有相关内容描述。

其他辅助检查：组织病理：皮损表现为表皮下大疱和真表皮分离，炎症细胞浸润程度与临床外观相一致，炎症细胞可见淋巴细胞、单核细胞、中性粒细胞和嗜酸性粒细胞。

电子显微镜观察：见锚原纤维数量减少，及致密板下的无定形电子致密带，大疱可能形成于致密板分离的基底膜间隙内。

直接免疫荧光检查：有IgG、IgA、IgM、B因子等沉积于真表皮结合部位，是最常见的免疫球蛋白类型，呈现基底膜带明显的线状荧光带。间接免疫荧光方法可以检测EBA患者血清有抗真表皮结合部位的IgG自身抗体。

免疫电镜定位：免疫沉积在真表皮结合的位置是EBA诊断的金标准。EBA患者免疫沉积位于基底膜带的致密板下方，这一点与大疱性类天疱疮完全不同，它的免疫沉积位于半桥粒区域或基底膜透明板而瘢痕性类天疱疮的靶抗原局限于透明板内。

盐水分离皮肤间接免疫荧光试验：将正常人皮肤孵育在1MNaCl，可使真表皮结合从透明板部位清晰的破坏分离，这种分离使得大疱性类天疱疮(BP)抗原位于表皮侧。而其他的基底膜成分位于分离的真皮侧，这种分离的皮肤可用于对EBA和BP的血清进行鉴定。假如血清抗体是IgG并且标记于表皮侧，BP的诊断

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应考虑。反之，抗体结合于分离皮肤的真皮侧，该患者应被考虑为EBA或大疱性SLE。

盐水分离皮肤直接免疫荧光试验：皮损周围用1M冷盐水从真表皮结合分离。用直接免疫荧光方法染色可见免疫沉积物位于分离皮肤的真皮侧。

Western免疫凝集实验：EBA患者血清的抗体能与含有Ⅶ型胶原人基底膜290kDa带蛋白结合，这个蛋白带是Ⅶ型胶原的2链。有人最近用