壶腹周围癌疾病介绍.docxVIP

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疾病名：壶腹周围癌

英文名：vaterampullacarcinoma

缩写：VPC别名：

疾病代码：ICD：C24.1

概述：壶腹周围癌(vaterampullacarcinoma，VPC)系指乏特氏壶腹、胆总管下端、胰管开口处、十二指肠乳头及其附近的十二指肠黏膜等处的癌肿。一般起源于：

1.壶腹乳头本身。2.胰头部胆总管。3.胰管上皮。

4.覆盖于胆总管、乳头上的十二指肠黏膜或其腺体的癌肿。

这些来源不同的肿瘤，其解剖部位毗邻，有着共同的临床表现和后果。由于鉴别困难，手术时也难以将其截然分开，故统称为VPC。

流行病学：VPC在消化道肿瘤中居第6位，发病率中男性为女性的2倍，两性发病年龄相仿，平均为55岁。由于该处的解剖特点和肿瘤体积较小时即可引起黄疸，故可获得早期诊治，且恶性程度低，故手术切除率高，预后较胆囊癌、胆管癌好。

病因：VPC病因目前还不十分清楚，可能与饮食、饮酒、环境、胆道结石或慢性炎症等因素有关，也可能系该处良性肿瘤恶变所致。

发病机制：VPC一般体积较小，直径多为1～2cm，很少大于3.5cm。癌肿起源于壶腹，本身多柔软，呈息肉样，表面可糜烂、充血，易缺血坏死，因此常引起间歇性梗阻，很少达到完全性梗阻。起源于乳头单层柱状上皮的癌肿呈小的乳头状，易缺血、坏死、脱落和出血；来自胰管和胆总管末端黏膜者多呈结节状或肿块型，浸润性大，较坚硬，可形成溃疡；来自十二指肠降部内侧黏膜时，癌肿多呈溃疡型；来自胰头腺泡时常呈浸润性生长、坚硬呈肿块型，常压迫邻近组织。VPC扩散方式主要是沿胆管及胰管或十二指肠黏膜扩散，由于肿瘤的恶性程度低，转移少，因此病程较长。

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肿瘤大体标本呈息肉型或结节型、肿块型或溃疡型。大多为分化好的腺癌，分化不好的腺癌约占15%，如出现症状则已有3/4肿瘤侵及主胰管。组织学分类除腺癌外，余为乳头状癌、黏液癌、未分化癌、网织细胞肉瘤、平滑肌肉瘤、类癌。由于癌肿的特殊位置，很容易阻塞胆总管和主胰管，致胆汁及胰液的引流不畅，以至阻塞，引起梗阻性黄疸及消化不良，亦可直接浸润肠壁形成肿块或溃疡，加之消化液、食物的机械性损伤，可引起十二指肠梗阻与上消化道出血。其转移方式有：

1.直接蔓延至胰头、门静脉及肠系膜血管。

2.区域淋巴结转移，如十二指肠后、肝十二指肠韧带、胰头上下等处的淋巴结转移。

3.肝转移。晚期可有更广泛的转移。

临床表现：发病年龄多在40～70岁，男性居多，与胰头癌的临床表现极为相似，主要表现为黄疸、上腹痛、发热、体重减轻、肝肿大、胆囊肿大等。胰腺癌70%发生在胰头，半数病人在有症状后3月才就诊，10%的在1年以上才就诊。

1.黄疸较早出现，与腹痛同时或先后出现，进行性加重，属阻塞性黄疸，皮肤黏膜黄染较明显，可呈暗绿色，多伴有皮肤瘙痒。黄疸多数为持续性，少数病人可因肿瘤坏死，胆管再通而黄疸消退或减轻，但以后重新加深，呈现波动性黄疸，黄疸进行性加重是晚期表现。注意不应误为胆石症或肝细胞性黄疸。

2.腹痛中上腹痛见于3/4的病例，而且常是首发症状。早期部分病人(约40%)可因胆总管扩张或因胰液排出受阻导致管腔内压升高，产生剑突下钝痛，腹痛可放射至背部，常于进食后、傍晚、夜间或脂餐后加重，但不如胰头癌严重。

3.间歇性寒颤、发热常由于肿瘤破溃、胆汁淤积和胆道感染引起。特点是反复突发突止，短暂性高热伴畏寒、白细胞升高，甚至出现中毒性休克。临床上易误诊为胆管炎、胆石症，用抗生素和激素治疗无效。

4.消化道症状由于肠道缺乏胆汁、胰液，常引起消化吸收功能紊乱，主要表现为食欲不振、饱胀、消化不良、乏力、腹泻或脂肪痢、灰白大便和体重下降等。由于壶腹癌部分坏死后慢性出血，以致黑便，粪便潜血试验阳性，并出现继发性贫血。癌肿腹膜转移或门静脉转移可出现腹水。

5.肝、胆囊增大为胆管梗阻、胆汁淤滞所致，常可触及肿大的肝脏和胆囊，

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肝质地硬、光滑，胰头癌在晚期常可扪到不规则而固定的包块。少数病人由于长期黄疸而致胆汁性肝硬化、脾肿大等。

并发症：

1.黄疸较早出现，与腹痛同时或先后出现，进行性加重，属阻塞性黄疸，皮肤黏膜黄染较明显，可呈暗绿色，多伴有皮肤瘙痒。

2.间歇性寒颤、发热常由于肿瘤破溃、胆汁淤积和胆道感染引起。

3.肝、胆囊增大为胆管梗阻、胆汁淤滞所致。少数病人由于长期黄疸而致胆汁性肝硬化、脾肿大等。

实验室检查：

1.粪便和尿液检查约85%～100%患者粪便潜血试验持续阳性，多有轻度贫血，尿胆红素阳性而尿胆原阴性。

2.血液检查血清胆红素增高多在256.5～342μmol/L，碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶