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疾病名：阑尾腺癌

英文名：appendicealadenocarcinoma缩写：

别名：

疾病代码：ICD：C18.1

概述：阑尾腺癌(appendicealadenocarcinoma)为一罕见阑尾疾病，由Berger(1882)首先报道。阑尾腺癌约占阑尾切除标本中0.08%，其中位发病年龄较高，为50岁左右，这一特点在临床诊断上有一定意义。本病无特殊症状和体征76%的病人是在术中或术后发现，因此有5%病人在发现时已属晚期。本病不仅侵及局部及周围组织，尚可远处转移。

流行病学：阑尾腺癌占胃肠道肿瘤的0.2%～0.5%，占原发性阑尾恶性肿瘤的4%~6%，约占阑尾切除标本的0.08%～0.2%。男性多见，多发生于40岁以上，发病高峰在50～60岁。

病因：目前没有相关内容描述。发病机制：

1.病理分型阑尾腺癌有黏膜型和结肠型两种类型。

(1)黏膜型：又称囊腺癌，起源于囊腺瘤，多为分化良好的细胞，与卵巢囊腺癌很相似，容易破裂和腹腔播散，导致腹膜假性黏液瘤，术后容易复发。

(2)结肠型：是息肉状或溃疡状肿瘤，起源于管状或管状绒毛状腺瘤，与结肠的腺癌相似(图1)，沿淋巴道和血道转移。

2.转移途径阑尾腺癌好发于阑尾根部，所以易侵犯回盲部和结肠。转移途

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径主要有：①淋巴途径，结肠型最常见，一旦肿瘤侵犯黏膜下层，则极易沿阑尾系膜淋巴结、回盲动脉淋巴结、右半结肠动脉淋巴结，甚至腹主动脉淋巴结转移。②血液转移，可沿门静脉系统转移至肝脏，进一步转移至全身的组织和器官。③直接浸润和种植，可侵犯邻近肠系膜、盲肠、输尿管，甚至盆腹腔种植转移。黏膜型容易发生这种类型转移，术中可见数个至数百个大至鸡蛋，小至芝麻的胶冻样结节，常伴腹水。发生腹腔转移的结肠型腺癌则主要是黏液腺癌，其次是分化性腺癌，多出现于晚期病人。

临床表现：

1.腹痛与肿块右下腹痛或右下腹包块是本病的主要表现。由于肿瘤使阑尾根部狭窄，甚至闭塞，导致阑尾腔内分泌物排出受阻，黏液积聚。也可并发感染，使腔内压力增加，出现类似阑尾炎表现。常被大网膜包裹，与周围组织粘连形成包块，因此术前易误诊为阑尾脓肿。

2.消耗症状可表现恶性肿瘤的消耗症状，如消瘦、乏力、腹水、食欲下降

等。

3.阑尾穿孔与肠梗阻阑尾腺癌的穿孔率高，可达39%～55%。可能与该病发病隐匿，误诊率高，确诊时肿瘤多较大，且阑尾管壁薄，管腔狭小，伸展性小，腺癌又多发于近端而堵塞管腔，分泌物不能外排而压力增高致破裂穿孔，当然也不排除是肿瘤侵犯结肠出现坏死崩解而穿孔。穿孔容易导致术后腹腔种植转移，但文献报道不会影响病人的预后。少数病例可伴肠梗阻。

并发症：

1.阑尾穿孔因阑尾管壁薄，管腔狭小，加之分泌物阻塞和肿瘤浸润，易并发阑尾穿孔。临床可出现局部腹膜刺激症状，极易导致肿瘤细胞在腹腔的种植。

2.肠梗阻黏膜型腺癌伴腹腔转移的病例，可因为肿瘤压迫或侵犯肠管导致机械性或功能性肠梗阻。若未能积极治疗，病人可因肠梗阻而死亡。

实验室检查：

1.血液检查并发阑尾急性炎症时可有白细胞计数的升高，出现全身消耗性症状时，病人可有血红蛋白的降低等。但在原发阑尾炎的诊断上无特异性。

2.组织病理学检查在纤维肠镜下取肿物进行病理学检查，可明确诊断。其他辅助检查：

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1.X线钡灌肠可见盲肠段呈外压性弧形压迹或充盈缺损，黏膜皱襞紊乱甚至消失，肠壁僵硬。

2.B超检查可发现右下腹团块状影，边界不清，呈低回声，肿瘤较小时可能仅见阑尾增粗。

3.CT、MRI检查可有所发现。

4.纤维肠镜检查可见盲肠外压性隆起，部分黏膜糜烂、水肿，严重者可触及肿物。

诊断：对年龄40岁以上，长期右下腹痛或无痛性包块，经抗炎、对症治疗没有好转或缩小甚至加重或增大，伴贫血、消瘦、甚至腹水者；或阑尾切除后伤口迁延不愈，甚至形成瘘管者，应疑为本病。可行X线钡灌肠、B超、CT等检查诊断。对术前不能获得病理诊断者，亦需剖腹探查。

本病症状无特异性，且容易误诊为急慢性阑尾炎或阑尾脓肿。常常因急性阑尾炎行手术时发现局部肿物而怀疑该病，应行术中冰冻切片检查以确诊。

鉴别诊断：阑尾腺癌应与盲肠癌、卵巢肿瘤、阑尾类癌(表1)等相鉴别。

治疗：与右半结肠癌治疗原则相似，多以手术等综合治疗为主，可辅助化疗。

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1.手术治疗

(1)单纯阑尾切除术有学者认为肿瘤分化良好，无淋巴转移和侵犯静脉，体积小未侵及黏膜下层者，可考虑仅行单纯阑尾切除术，不需二次右半结肠切除术。但大多数学者不同意上述观点，目前仍存在争议。

(2)右半结肠切除术Hesketh报道单纯阑尾切除术后5年生存率为20%，而右半结肠切除