麻风性角膜病变疾病介绍.docxVIP

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疾病名:麻风性角膜病变

英文名:leprotickeratopathy缩写:

别名:

疾病代码:ICD:H16.1

概述:麻风(leprosy)是由麻风分枝杆菌引起的一种极为慢性具较低传染性的疾病。主要累及皮肤及外周神经,严重者可致容貌毁损和肢体畸残。该病流行广泛,主要分布在东南亚地区。麻风除侵及皮肤及外周神经引起麻风结节病变外,还可侵犯体内各脏器及组织,眼也是最常受累的器官。25%的病人可以引起麻风性角膜炎(leprotickeratitis),患者不仅失去触摸的感觉,还丧失视力,是一个不可逆的双重悲剧,给患者及其家属带来极大的痛苦。

世界卫生组织曾提出在20世纪末全球消灭麻风的宏伟计划,虽然取得了相当显著的成绩,但至今麻风仍是一个重要的公共健康问题。据中国麻风协会最近统计我国剩下病例已不足7万。目前发病已大幅度下降。随着麻风患者的减少,需要更好的早期诊断方法,麻风及麻风反应的治疗仍远不理想,而为高危人群需求的麻风菌苗的效果仍有待评价。由于我国政府对麻风的防治工作的高度重视,在20世纪末已基本实现了消灭麻风的计划目标。除在西部及边远山区尚有少数遗留的现症患者外,全国已基本未出现新的感染病例。

流行病学:麻风为世界上流行最古老的疾病之一,主要流行于热带和亚热带。亚洲麻风患者最多,约占世界患者总数的一半以上。非洲的患病率最高,有的地区高达1%~4%。世界麻风病例最多的国家是印度,约占世界病例总数的1/3,其次为南美的巴西。全世界至今仍有10亿人居住在麻风患病率超过0.1%的流行区。因此,防治麻风仍是世界性的重要医学和社会问题。男性较女性易感,男女患者比例为2∶1~3∶1。麻风性眼部病变目前无流行病学资料。

病因:麻风分枝杆菌(Mycobacteriumleprae)是麻风病的病原菌,其形态、染色与结核杆菌相似。是一种典型的胞内菌,病人渗出物标本中可见有大量麻风杆菌存在的细胞,称为麻风细胞。

发病机制:

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1.原发性角膜病变麻风分枝杆菌直接通过上皮或角膜血管侵入角膜,局部繁殖发病或通过抗原-抗体变态反应而发病,主要表现为角膜基质炎。

2.继发性角膜病变麻风分枝杆菌通过血液感染眼和面部,造成面神经的颞颧支和三叉神经的表面支受损,使眼睑位置异常,正常瞬目反应消失,导致暴露

性角膜炎、麻痹性角膜炎及干眼症发生。临床表现:

1.眼部病变主要侵犯眼前部,眼后部的结构很少发生病变。表现为秃眉、秃睫毛、倒睫、兔眼、角膜炎、上巩膜炎、巩膜炎、虹膜睫状体炎及葡萄膜炎。

2.角膜病变

(1)念珠状角膜神经病变:是早期重要的与神经有关的角膜病变,神经有局限性肿胀,呈念珠状(beading)。病变的神经中有成堆的麻风细胞及少量的淋巴细胞及浆细胞浸润,该病变可自行消退,也可因钙化而持续存在数年之久。

(2)浅层点状角膜炎:是麻风病发病头10年中最常见的一种角膜病变。自觉症状轻微,开始时病变常出现在颞上象限的近角膜缘处,上皮下基质内有小而分散的灰白色点状混浊。因病变细微,常被漏诊。随病情发展,点状混浊可扩展到其他象限,并互相融合向深层侵犯。瞳孔区受累时则影响视力。

(3)血管翳性角膜混浊:麻风病发病后20年内,随着角膜炎的发展,血管向角膜中央生长,引起血管翳性角膜混浊。通过血行使更多的麻风菌进入角膜,产生新的浸润性病变,有时在新生血管网眼中形成“珍珠”样小麻风瘤。严重时可扩展到邻近的结膜。

(4)角膜麻风瘤或结节:发病早期结节性病变少见。如发生,偶尔见于外侧角膜缘附近的上巩膜。这种病变多发生于晚期病人(20年或20年以上)。结节可多发,甚至环绕角膜缘发生,但最常见、最大的结节多在外侧部角膜缘发生。结节若侵及全层角膜时,可发生硬化性角膜炎、角膜变性或各种慢性角膜病变。

并发症:角膜变性、硬性角膜以及典型的皮损伴神经症状等。实验室检查:皮肤刮片可以找到抗酸菌。

其他辅助检查:病理学检查发现特征性的上皮样细胞、郎汉斯细胞肉芽肿,或麻风细胞,具有重要诊断价值。

诊断:麻风患者出现典型皮损伴神经症状时,结合明确的发病史,诊断较为容易。

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当早期症状不典型和较轻时,常易误诊或漏诊。麻风诊断的主要根据有:1.特殊的临床皮疹、外周神经肿大及感觉障碍表现。

2.皮肤刮片查找抗酸菌。3.活检组织病理检查。

4.确切的麻风接触史等方面的资料,综合分析后作出判断。

诊断要求具备上述4项中的2项才能确诊,而以皮肤中查见麻风杆菌为最可靠的依据。

在收集病史时,患者可能因畏惧心理而隐瞒病情。医生应充分取得患者的信任与合作,重点了解其症状发生经过及家庭传染接触史。检查身体时应着重注意具有诊断价值的局部感觉障碍和神经粗大。如

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