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老年性痴呆

（Alzheimerdisease，AD）

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;痴呆定义：指脑功能减退而产生的获得性智能障碍综合征，表现为智力和认知功能减退及行为和人格改变。;阿尔茨海默病（AD）：

;一、病因;遗传学研究：AD具有家族聚集性，约20%的患者有阳性家族史，其一级亲属有很大的患病危险性。分子生物学研究证明第21、19、1和14号染色体上有异常基因位点。;致病基因与染色体定位;遗传因素：

Bergem研究了72对年龄在75岁以上的双生老人,发现AD在同卵双生子中的患病一致率为78%,异卵双生子为39％；

Laura的病例对照研究发现AD组和对照组具有痴呆及痴呆相关症状家族史者分别为41%和19%。

;神经递质学说;老年斑：散在于病变部位，由退变的神经轴突围绕一淀粉样蛋白核心所组成。其数目与痴呆的程度成正比。

神经原纤维缠结：位于病变部位的神经元胞浆内。多见于新皮质的锥体细胞，如额、颞叶以及海马和杏仁核。

颗粒空泡变性：选择性地见于海马锥体细胞或颞叶内侧。由胞浆内成簇的空泡组成。

;神经原纤维缠结;神经原纤维缠结（银染）

;三、临床表现;（一）核心症状;3.失语:常见特征性症状。;4.视空间技能障碍、失认及失用;（三）并发症;四、实验室检查

;;AD三阶段的主要临床表现

;五、诊断;ＣＣＭＤ－３;;分型;六、鉴别诊断;Pick病：是一种较少见的原发性退行性神经疾病。表现为进行性痴呆，伴有额叶病变的特征（欣快、情绪反应不明显、社交能力差、失抑制、淡漠或不安），且较颞、顶叶明显，在记忆障碍之前常先有行为异常表现。

;正压性脑积水：痴呆发展较快，颅内压不高，双下肢步态失调，走路不稳，尿失禁，CT或MRI示脑室扩大显著，皮质萎缩不明显。

帕金森病：是一种基底节的多巴胺能黑质纹状体系统变性疾病，临床表现以震颤、肌强直、动作减少为特点，约20%的患者伴有智能障碍。葡萄糖代谢率通常不变。

;七、治疗;一药物治疗;ＮＭＤＡ受体拮抗剂;改善脑循环或脑代谢的药物;神经保护药物;;（二）治疗并发症;八、预后;病例;既往史患者20年前曾发生一氧化碳中毒，但未遗留???识障碍等后遗症。否认高血压、糖尿病、心脏病病史，否认慢性肝肾疾病和胃病病史，否认肝炎、结核病等传染病病史，否认手术史和外伤史。

个人史及家族史生于天津市，久居本地，否认疫区居住史或疫水接触史。无烟酒等不良嗜好，不偏食。已婚、育有一女，配偶和女儿体格健康。无冶游史。否认家族遗传性疾病病史。;入院后各项检查

(1)体格检查：发育正常，营养中等，全身皮肤黏膜无黄染、皮疹或出血点。心、肺、腹部检查无明显异常。神经系统检查神志清楚、反应迟钝，言语减少、语速流畅，应答基本正常。双侧瞳孔等大、等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，眼球各向运动充分。颈部柔软，四肢肌力5级、肌张力正常，腱反射亢进，病理征阴性。感觉一共济功能无异常。

(2)神经心理学测验量表评价：简易智能状态检查量表(MMSE)评分19分(总评分30分)，其中时间定向力2/5分、空间定向力5/5分、瞬时记忆2/3分、注意力和计算力4/5分、短时记忆2/3分；语言功能中命名0/2分、复述1/1分、执行命令3\3分、阅读0/1分、书写0/1分，结构能力0/1分。蒙特利尔认知评价量表(MoCA)总评分9/30分，其中定向力3/5分、注意力和计算力6/6分，其余各项均为零分。阿尔茨海默病评价量表一认知分量表(ADAS-Cog)总评分43/75分，其中单词回忆8/10分、物品和手指命名5/5分、执行命令0/5分、画图5/5分、习惯性动作完成5/5分、定向力4/8分、单词再认10/12分、对测验指令的记忆3/5分、语言0/5分、语言理解0/5分、找词困难1/5分、注意力2/5分。;血清叶酸、维生素B12铁蛋白均于正常值范围，总胆固醇6.57mmo1/L(0～5.70mmol/L)，甲状腺功能试验于正常水平，血尿常规、血糖、血清电解质和肝肾功能试验均于正常水平。

头部MRI显示，额颞顶枕叶皮质、海马明显萎缩，侧脑室和第三脑室扩大(图1)。

18F—FDGPET显示，双侧额叶、岛叶、扣带回、颞顶枕联合区皮质、双侧尾状核和右侧丘脑呈低代谢，尤以双侧颞顶枕联合区皮质更为显著(图2)；

11C—PIBPET显示，双侧额枕叶、左侧颞叶外侧皮质、左侧岛叶、基底节、扣带回/楔前叶β-淀粉样蛋白(Aβ)沉积(图3)。

基因学检测呈载脂蛋白Ee3/3(ApoEe3/3)型，未见已知基因突变[如β-淀粉样前体蛋白(APP)、早老素1(PS-1)、早老素2(PS-2)、前颗粒蛋白(PGRN)、含缬酪肽蛋白(VCP