皮质醇增多症.pptVIP

*国内异位ACTH综合征多由类癌引起。正常情况下，垂体以外的组织不产生ACTH，但在有些肿瘤，ACTH的基因会异常表达，导致异位产生大量ACTH，引起双侧肾上腺皮质增生。异位ACTH综合征多见于恶性肿瘤，最常见的是小细胞肺癌、支气管类癌、胸腺癌和胰腺癌等，也可见于良性肿瘤，如嗜铬细胞瘤。这种病例比较罕见，我们科室几十年来仅碰到一例，是一个30多岁的男性病人，具有典型皮质醇增多症的外貌和体征，高血压，CT显示双侧肾上腺皮质增生，另外在肾门处还发现有一4公分左右的肿瘤，24小时尿儿茶酚胺水平增高，提示嗜铬细胞瘤的存在。切除肾门处肿瘤后患者的血压降至正常，皮质醇增多症的症状和体征逐步消失，提示皮质醇增多症是由嗜铬细胞瘤分泌异位过多ACTH所致，另外对嗜铬细胞瘤组织进行免疫组化分析也证实有大量ACTH的存在。********************平扫增强概述有关的生理解剖分类病因及发病机制临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后课后思考题讲授内容诊断与鉴别诊断诊断依据一、定性诊断：（一）典型临床表现（二）实验室检查结果血和/或唾液皮质醇且节律消失尿UFC、17-OHCS小剂量地塞