肾上腺皮质功能亢进症课件.pptVIP

可编辑课件PPT*诊断和鉴别诊断②尿游离皮质醇:升高，多在303.6nmol/24h以上，诊断价值优于血浆皮质醇及尿17-羟。③尿17-羟皮质类固醇(17-羟):在55.2μmol/24h以上，尤其是在69μmol/24h以上者，更具诊断意义。可编辑课件PPT*诊断和鉴别诊断3.辅助检查:x射线检查在肋骨、椎骨、骨盆等处可发现骨质疏松或病理性骨折,颅脑MR可有蝶鞍扩大；腹部B超可发现腹部及肾上腺增大或肿块。可编辑课件PPT*诊断和鉴别诊断(二)病因诊断1.临床征象:病程缓慢超过一年大多为皮质增生或腺瘤；急性起病,病程急进且可扪及巨大肾上腺肿瘤并有肝、肺转移者为皮质癌肿；女性男性化明显者,提示肾上腺癌；小于10岁或大于50岁的患者大多为癌肿；男性多为增生,腺瘤少见；色素沉着明显多数属下丘脑—垂体性肾上腺皮质增生或异源ACTH综合征伴肾上腺皮质增生,后者多为癌肿症群。有低钾、低氯性碱中毒者亦以皮质癌或重型增生为多。可编辑课件PPT*

库欣综合征

(CushingsSyndrome)

可编辑课件PPT*库欣综合征诊断及鉴别诊断病因分类临床表现预后发病特点可编辑课件PPT*库欣综合征

皮质醇增多症(hypercortisolism)概念:各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素所致病症总称。以满月脸、多血质、向心性肥胖、高血压、皮肤紫纹、痤疮及骨质疏松等为特征。可编辑课件PPT*库欣综合征下丘脑+CRH（促肾上腺皮质激素释放激素）垂体前叶-+ACTH（促肾上腺皮质激素）肾上腺皮质+皮质醇-组织细胞可编辑课件PPT*库欣综合征诊断及鉴别诊断病因分类临床表现预后发病特点可编辑课件PPT*发病特点本病成人多于儿童,女性多于男性,发病年龄多在20～40岁。成人男性多为肾上腺增生,腺瘤较少。女性则为增生或腺瘤,如男性化表现明显者则提示癌肿。儿童腺癌较多,年龄较大的患儿则以增生多见。可编辑课件PPT*库欣综合征诊断及鉴别诊断病因分类临床表现预后发病特点可编辑课件PPT*典型临床表现临床表现主要由于皮质醇分泌过多,引起代谢障碍和对感染抵抗力降低所致。典型表现有满月脸、水牛背、向心性肥胖、皮肤紫纹、多毛、痤疮、高血压、骨质疏松及糖耐量异常。可编辑课件PPT*典型临床表现一、脂肪的新陈代谢面部和躯干脂肪堆积为本病特征。病人有满月脸、水牛背、锁骨上窝脂肪垫。不典型患者为均匀性肥胖。体重轻度至中度增加,很少有重度增加。疾病后期,脂肪转移,四肢相对瘦小。在该类患者中脂肪的动员和合成都受到促进,皮质醇促进脂肪的代谢,使脂肪重新分布在躯干、面部,因而形成了典型的向心性肥胖。可编辑课件PPT*典型临床表现二、蛋白质的新陈代谢大量皮质醇促进蛋白质分解，抑制蛋白合成，机体处于一种负氮平衡状态。临床上出现蛋白质过度消耗征象:如皮肤菲薄，毛细血管脆性增加，皮下瘀斑，在腰部、臀部、大腿等处因脂肪沉积、皮肤弹力纤维断裂，故通过变薄皮肤可透见红色微血管，形成典型皮肤紫纹。久病者肌肉无力，肌萎缩，骨质疏松，出现病理性骨折，并有锥体压缩畸形。可编辑课件PPT*典型临床表现三、碳水化合物的新陈代谢大量皮质醇具有抑制糖利用、促进肝糖原异生、拮抗胰岛素的作用。进入肝的氨基酸、甘油、脂肪酸及乳酸增多,肝内促进糖异生的酶活性增加,糖异生旺盛使血糖升高。可发生糖耐量减低,甚至继发类固醇性糖尿病或使原有糖尿病加重。可编辑课件PPT*典型临床表现四、水盐代谢大量皮质醇有潴钠排钾作用。临床表现有高血压、低血钾、轻度水肿及夜尿增多。另外,盐皮质激素分泌过多(主要是去氧皮质酮、18羟皮质酮等)可加重由皮质醇引起的高血压、低血钾及水肿等。明显的低钾性碱中毒主要见于腺癌和异位ACTH综合征。可编辑课件PPT*典型临床表现五、心血管系统高血压为本病中常见现象。与肾素-血管紧张素系统激活,对血管活性药物加压反应增强、血管舒张系统受抑制等因素有关。可编辑课件PPT*典型临床表现六、免疫系统的影响抑制免疫细胞的作用和产生,抑制细胞因子和抗体的产生。容易感染、伤口不易愈合、消化性溃疡。可编辑课件PPT*典型临床表现七、血液及造血系统皮质醇刺激骨髓使红细胞及血红蛋白增高,白细胞总数及中性粒细胞增多,