心肌桥疾病介绍.docxVIP

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疾病名:心肌桥

英文名:myocardialbridge缩写:

别名:心肌隧道;壁内冠状动脉;壁冠状动脉;myocardialtunnel;intramuralcoronaryartery

疾病代码:ICD:I77.8

概述:冠状动脉及其分支通常行走于心脏表面的心外膜下脂肪中或心外膜深面,当一段冠脉被心肌所包绕,该段心肌称为心肌桥(myocardialbridge),该段冠脉称为壁冠状动脉。心肌桥可能与冠心病的发病局部因素有关,也可能引起心肌缺血。

流行病学:阜外心血管病医院4173例冠状动脉造影中,发现壁冠状动脉123例,检出率为2.95%,全为前降支。文献报道冠状动脉造影壁冠状动脉检出率为0.5%~16%,尸检心脏发现为20%~50%。分为表浅型和纵深型,前者多见,约占75.6%。前降支最易受累,约占70%,少数累及回旋支和右冠状动脉。前降支的中1/3最为多见。其长度为4~30mm,其中短心肌桥更为常见。心肌桥的厚度0.3~2.8mm。

病因:心肌桥是一种较常见的先天性解剖畸形。病因冠状动脉的心肌内段,尤其左前降支的心肌内段,在收缩期可受到挤压,多在中年以后才出现心肌缺血的症状。

发病机制:心肌桥心肌纤维的方向在前降支和后降支处与该血管长轴成近直角的角度,而在右室前支及左室前支则呈较小的角度。

壁冠状动脉的横断面可见管腔小、管壁薄,当心肌桥较厚时更为明显。壁冠状动脉段不易形成动脉粥样硬化,而其近端及远端的血管内膜常可见到动脉粥样硬化。

由于上述解剖学特点,当心脏收缩时,心肌桥压迫壁冠状动脉,使其管腔进一步狭窄,心肌桥越长、越厚、心肌纤维与血管成角越大,壁冠状动脉狭窄越重,其远端心肌缺血越重,甚至心肌梗死。

临床表现:壁冠状动脉与肌桥冠状动脉起源正常,并无异常通道等先天性畸形,有的心外膜冠状动脉近端或中段被浅层心肌覆盖,经一段短距离后又暴露于心肌

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外。被心肌覆盖的冠状动脉段称为壁冠状动脉或管道内大冠状动脉(intratunneledmajorcoronaryartery),覆盖于冠状动脉上的浅层心肌称为肌桥。

壁冠状动脉也可见于左对角支或左钝缘支。壁冠状动脉段一般不易发生动脉粥样硬化病变,但壁冠状动脉近端易于发生动脉粥样硬化,由于肌桥近端管腔内压力高于正常冠状动脉内压力,并高于主动脉内压力。冠状动脉造影发现壁冠状动脉管腔在心脏收缩期明显小于舒张期,轻者管径在收缩期为舒张期的60%~70%,重者仅为25%以下,甚至完全闭塞。阜外心血管病医院的资料显示,123例壁冠状动脉收缩期管腔为舒张期管腔25%以下者18例(14.6%),特别是心肌肥厚的患者在收缩期管腔受压显著。收缩期管径小于舒张期25%者,201铊(201Tl)运动心肌灌注显像及冠状静脉窦起搏代谢产物均显示有心肌缺血。大多数冠状动脉灌注是在舒张期,单纯收缩期受压引起心肌缺血的原因可能壁冠状动脉张力不正常或痉挛,有些有症状的患者可能冠状动脉受压延长至舒张早期或伴有左室肥厚过量的心肌耗氧所致。

心肌桥的临床表现与分型密切相关。

1.表浅型因心肌桥薄而短,对冠脉血流影响较小,多数可无心肌缺血症状及相应的心电图改变。

2.纵深型因心肌桥厚而长,对冠脉血流影响大,而出现心绞痛,心电图出现心肌缺血的ST-T改变。如果心肌桥并发冠脉粥样硬化继发血栓形成或斑块脱落,即可能出现心肌梗死的临床症状及相应的心电图改变。心肌桥合并快速型心律失常时更易出现心肌缺血。

并发症:有心绞痛、少心肌梗死等并发症。运动后偶有心律失常和猝死的报道。实验室检查:

其他辅助检查:

1.冠脉造影若发现冠脉收缩期狭窄或合并舒张期松弛延迟现象,则提示有心肌桥存在。但冠脉造影只能检出那些对冠脉血流产生显著影响的心肌桥。心肌桥的检出与其长度、肌桥纤维的走行方向、心肌桥与相关动脉间的组织有关。有些心肌桥由于其近端的冠脉几乎完全闭塞或动脉粥样硬化产生的固定性狭窄限制了冠脉的血流灌注而掩盖了其收缩期狭窄,或由于血管痉挛的存在,造影很难发现。冠脉造影常不能发现心肌桥处的动脉粥样硬化性狭窄。

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2.冠脉内多普勒检查发现心肌桥部分冠脉血流速度在舒张早期显著升高呈一峰值,很快又下降,继之呈一平台,直至收缩期再次下降。峰值的出现是由于冠脉内最大灌注压的存在,并相应出现血管面积的持续减小,导致心肌桥两端出现显著的压力阶差,当心肌桥舒张期松弛时,两端压力阶差消失,血管面积迅速扩大,血流速度也很快下降。

3.血管内超声可发现心肌桥近端冠脉内常有动脉粥样硬化形成。冠脉内多普勒探得冠脉内血流储备减少。

诊断:心肌桥的诊断除了临床症状及相应的心电图改变以外,仍然有赖于冠脉造

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