先天性 膀胱颈挛缩疾病介绍.docxVIP

1

疾病名：先天性膀胱颈挛缩

英文名：congenitalcontractureofbladderneck缩写：

别名：膀胱颈挛缩；先天性膀胱颈部梗阻；先天性膀胱颈梗阻；congenitalbladder-neckobstruction；contractureofbladder-neck

疾病代码：ICD：Q64.7

概述：膀胱颈是指包括自尿道内口向尿道内延伸1～2cm的一段管状结构。膀胱颈部梗阻是指由于机械性或功能性原因，导致膀胱颈口缩窄或开放受限，从而发生排尿困难等梗阻症状。它可分为原发性和继发性两种。原发性膀胱颈部梗阻是由于膀胱颈部的功能改变所致，而不是因为结构的改变。即在排尿期膀胱颈不仅不能开放，反而主动收缩。目前病因尚不明确，可能与交感神经的功能失调有关。继发性膀胱颈部梗阻是由于膀胱颈部继发某种疾病所致膀胱颈部挛缩或狭窄。常见于经膀胱前列腺摘除术后、经尿道前列腺电切术后、膀胱颈部纤维化、膀胱颈部结核炎症等。

流行病学：目前对本病的真实发病率还不清楚，随着诊断方法的改进，其发病率有增高趋势，男女均可发生，可见于任何年龄，以老年患者居多，尤其女性患者，年龄越大发病率越高，常见发病年龄为14～50岁。

病因：

1.先天性膀胱颈挛缩多见于青少年，与膀胱发育时中胚层组织退化不良，括约肌增生肥大有关，以及先天性自主神经发育异常、膀胱颈神经肌肉结构不良，或先天性内分泌代谢紊乱，使膀胱排空功能障碍或膀胱逼尿肌与括约肌协同失调，膀胱颈继发增厚所致。

2.后天性膀胱颈挛缩多由于前列腺炎、后尿道炎、膀胱三角区炎等慢性局部炎症使膀胱颈部纤维化及各类相关手术术后瘢痕挛缩所致。偶可见于膀胱结核和膀胱血吸虫病。亦与后天性内分泌代谢失调有关。

发病机制：挛缩的膀胱颈可有黏膜充血肥厚，黏膜下层炎性细胞浸润，黏膜下层及肌层纤维弹性组织，肌肉组织和腺样组织增生。病变范围可包括膀胱颈部分、全部甚至包括膀胱三角区，使尿道内口向膀胱内突出，尤以后唇明显，使局部组

2

织肥厚坚实，造成膀胱颈狭窄，下尿路梗阻，引起尿潴留、膀胱输尿管反流，进而上尿路积水，终致肾功能减退。同时可伴有泌尿系继发感染。在高龄女性病例，膀胱颈部黏膜可有鳞状上皮化生。

临床表现：膀胱颈部挛缩的主要症状是渐进性排尿困难。早期表现为排尿延迟、尿流无力、尿线变细、尿频、夜尿增多。后期出现剩余尿、急性尿潴留、充溢性尿失禁等。晚期可导致膀胱输尿管反流、肾积水、肾功能不全等。

并发症：

实验室检查：常规、生化检查：了解尿液、肾功能情况及一般情况。酚红(PSP)

排泄试验能较早提示肾盂积水及肾功能情况。其他辅助检查：

1.残余尿量测定多用B超测定(常用公式：残余尿量=上下径×前后径×0.5，残余尿量少时可用上下径×左右径×0.7)，导尿法测定残余尿更精确。

2.影像学检查排尿期膀胱尿道造影正、侧、斜位片显示膀胱颈部狭窄，后唇向膀胱腔内突出；透视下膀胱充盈状态及排尿过程中可见膀胱颈口不张、张开不全、张开延迟或提早闭合，同时可显示扩大的膀胱及输尿管反流程度。可行静脉肾盂造影(KUB+IVP)排除泌尿系结石，了解双肾形态功能情况，必要时进行放射性核素肾图、肾扫描检查，明确肾血运情况及肾功能损害程度。

3.膀胱镜检查膀胱镜置入时阻力大，颈部环状狭窄，括约肌下缘尿道壁由远及近无明显展开迹象，颈部黏膜僵硬，尿道内口后唇抬高，膀胱后壁凹陷，嘱作排尿动作时后唇收缩运动减弱，常须将膀胱颈部下压才观察到膀胱后壁，膀胱内常有慢性炎症改变，多有小梁，可有输尿管口张开，可伴有假性憩室或结石存在。有时膀胱镜退出前可见颈口后唇陡嵴状堤样突起。

4.下尿路尿流动力学检查梗阻早期逼尿肌代偿性增生。膀胱内排尿期压力明显高于正常(≥70～80cmH2O)。轻度膀胱颈梗阻颈口开放延迟，尿流率可正常；中度梗阻最大尿流率偏低，表现为梗阻性尿流率。梗阻加重逼尿肌代偿失调、膀胱扩张残余尿出现，膀胱内压力可降至正常范围，此时测定排尿期膀胱内压与尿流率，两者比值＞0.45，说明梗阻存在。

诊断：有排尿困难、尿流变细病人，不论年龄、性别，均应考虑膀胱颈挛缩可能。询问病史，分析症状，估计引起狭窄的原因、梗阻类型和程度，行阴道或直肠指

3

检，结合各项检查排除后尿道瓣膜、尿道狭窄、精阜肥大等梗阻因素，可明确诊断。

鉴别诊断：

1.尿道狭窄多有尿道炎和尿道外伤史。经阴道指诊不能触及增生肥厚的膀胱颈组织。尿道造影示尿道狭窄。影像尿动力学检查示最大尿流率呈低下水平延长。尿流率接近最大时膀胱颈开放尚好。

2.神经源性膀胱两者均有排尿困难，尿潴留，肾输尿管积水，肾功能减退。但神经源性膀胱病人多伴有神经系统病变，常合并