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疾病名：荨麻疹性血管炎
英文名：urticarialvasculitis缩写：
别名：低补体血症血管炎；低补体症血管炎荨麻疹综合征；荨麻疹形血管炎；
hypocomplementemicvasculitis；hypocomplementemicvasculitisurticarialsyndrome
疾病代码：ICD：L98.8
概述：荨麻疹性血管炎(urticarialvasculitis)又称低补体血症血管炎(hypocomplementemicvasculitis)、低补体症血管炎荨麻疹综合征(hypocomplementemicvasculitisurticarialsyndrome)，是一种水肿性血管炎。
流行病学：本病多见于中年妇女。目前没有其他相关内容描述。
病因：可能与免疫因素有关，也可继发于血清病、结缔组织病、感染等。
发病机制：发病机制还不清楚。可能与免疫因素有关。血清病、结缔组织病、感染也可继发。
临床表现：临床多见于中年妇女。基本皮损表现为风团，持续数天不消退，其他皮损包括红斑、紫癜、血管性水肿、大疱等。自觉瘙痒或烧灼感。皮损消退后常遗留有色素沉着，常反复发作持续数月或数年。常伴有发热、不适、关节痛、肝脾肿大等症状。内脏器官常可受累，肾脏表现为肾小球炎，胃肠道表现为恶心、腹泻腹痛，中枢神经系统表现为头痛和假脑瘤。
并发症：内脏器官常可受累，肾脏表现为肾炎。
实验室检查：实验室检查可见血沉增快，血清补体水平降低。抗体滴度阳性(ANA，ENAdsDNA,SSA,SM)，类风湿因子阳性，循环免疫复合物增高。
其他辅助检查：目前没有相关内容描述。
诊断：根据临床表现，皮损特点的特征性即可诊断。
鉴别诊断：需与慢性荨麻疹相鉴别。可用玻压诊法，即用玻片压于皮损上，本病皮损见原有大片红斑消退，但中央的紫癜不退。
治疗：
1.皮质类固醇激素常服用泼尼松20～60mg/d，分3～4次口服，一旦病情得到控制，剂量递减至最小维持量，疗程3～4个月。
2.免疫抑制剂可服用环磷酰胺2～3mg/(kg·d)或硫唑嘌呤2~3mg/(kg·d)。
3.其他应用非甾体类抗炎药，如吲哚美辛(消炎痛)25～50mg，3次/d，口服。如无治疗效果，可试用氨苯砜。
预后：皮损消退后常遗留有色素沉着，常反复发作持续数月或数年。预防：目前没有相关内容描述。
循证医学：
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