寻常狼疮疾病介绍.docxVIP

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疾病名:寻常狼疮

英文名:lupusvulgaris缩写:

别名:流皮漏;寻常性狼疮;皮肤结核性软性结节;威蓝病疾病代码:

ICD:A18.4

概述:寻常狼疮(lupusvulgaris)多发生于儿童和青少年,好发于面部。大多系附近淋巴结或骨结核病灶经淋巴管传至皮肤,或结核杆菌通过皮肤损伤而感染。中医认为此病多是气血不足,外感毒邪,痰浊凝滞血脉而成。

流行病学:没有相关内容描述。

病因:寻常狼疮是一种继发性皮肤结核,患者先前感染过结核杆菌,并且已致敏。结核杆菌大多系附近淋巴结或骨结核病灶经淋巴管传至皮肤,或结核杆菌通过皮肤损伤而感染。

发病机制:当结核杆菌侵入机体后,首先被中性粒细胞吞噬,并在其中继续繁殖,随后被中性粒细胞带到体内深部。当白细胞破溃后,细菌散出,则又被体内巨噬细胞所吞噬,细菌在巨噬细胞内继续繁殖,因而引起细胞浸润,形成慢性肉芽肿。此时细菌抗原分别刺激B淋巴细胞及T淋巴细胞,产生抗体及致敏淋巴细胞。由于细菌多潜藏于细胞内,以致抗体不能进入细胞内抗御细菌,所以抗体对其免疫防护作用不强。但致敏的淋巴细胞与结核杆菌或含有结核杆菌的吞噬细胞接触时,即释出一系列免疫效应因子,主要是巨噬细胞游走抑制因子(MIF)、巨噬细胞激活因子(MAF)及趋化因子等,吸引巨噬细胞聚集在结核杆菌和致敏淋巴细胞的周围,使巨噬细胞活性增强,细胞内消化酶如溶菌酶和水解酶增多,成为激活的巨噬细胞,能把潜藏在细胞内结核杆菌杀死和消灭。

临床表现:初起为少数鲜红或褐红色、粟粒至豌豆大小结节,称为狼疮结节。以后结节逐渐增大,数目增多,浸润显著,境界明显,可向四周扩延成为弥漫性浸润。结节柔软,以探针稍用力刺入,容易贯通(探针穿通现象);以玻片压视,呈褐黄色(苹果酱现象)。结节易于破溃,形成溃疡。溃疡边缘穿凿不整,表面有污红褐色肉芽及少量稀薄脓液或结成污褐色薄痂。溃疡可自行愈合,愈后形成萎缩瘢痕,在瘢痕上仍可复发新的结节。单侧性,任发全身各处,但易侵颜面,尤以鼻部、口部、颊部及耳部为常见(图1~5)。黏膜亦易被侵及。常因瘢痕收缩而

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形成各种畸形,如口眦偏斜,眼睑外翻,鼻如刀削,小口、小眼或关节强直,指

节断损。

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经过缓慢,易于复发,常自幼年发病,可迁延多年甚至数十年。缺乏自觉症状。

并发症:常因瘢痕收缩而形成各种畸形,如口眦偏斜,眼睑外翻,鼻如刀削,小口、小眼或关节强直,指节断损。

实验室检查:没有相关内容描述。

其他辅助检查:病理改变主要发生在真皮,亦可蔓延至皮下组织。表现为结核性肉芽肿(结核样结节),即由上皮样细胞、淋巴细胞及多核巨细胞构成的肉芽肿,

在结核中心的组织常呈干酪样坏死。诊断:

1.根据寻常狼疮的特点,如常自幼年发病,基本损害为苹果酱样的狼疮结节,破溃后愈合形成瘢痕,瘢痕上又可再生新结节,一边破坏,一边愈合等特点,再结合组织病理检查呈结核性或结核样浸润等,一般诊断不难。

2.中医病机和辨证

(1)病机:中医认为本病多因身体虚弱,气血不足,或急气多劳成痰,兼外感毒邪,痰湿凝滞血脉而成。

(2)辨证:皮损可发于面部、四肢等,局部皮损深红或紫红,表面有结蒂,玻片压后不退色,多发于青少年,伴身体瘦弱,乏力,纳差,舌淡苔白,脉细缓。

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鉴别诊断:临床上需与下列疾病相鉴别:

1.结节病结节病的结节较狼疮结节坚实,有浸润感,一般不破溃。结核菌

素试验阴性。

2.结节性梅毒疹梅毒性结节发展较快,可成匐行状排列,质硬如软骨,铜红色,常破溃,溃疡呈穿凿状,愈后结疤。梅毒血清反应阳性。其病理改变主要为浆细胞浸润及血管变化。

3.盘状红斑性狼疮颜色鲜红,表面附有黏着性菲薄鳞屑,毛囊口扩张,内含角栓,无狼疮结节及溃疡。

4.深部真菌病结节常破溃、结疤,真菌培养阳性。组织病理学可查获病原

菌。

5.结核样型麻风结节较狼疮结节稍硬,患处感觉障碍为其特点,有周围神经粗大及肢体麻木畸形,可出现营养性溃疡。

治疗:可参照原发性皮肤结核综合征。中医疗法

1.辨证用药

治法:益气养血,活血解毒,除湿化痰。

方药:生芪15g、党参15g、当归10g、白芍10g、白术10g、茯苓10g、鸡血藤15g、丹参15g、白芷10g、夏枯草15g、连翘15g、土贝母10g、生牡蛎15g、陈皮10g单方成药;内消瘰疬丸,夏枯草膏,内消连翘丸,散结灵,八珍丸,人参养容丸。

2.外用药物:未破溃者可用紫色消肿膏。已破溃者可用紫色疽疮膏。

预后:溃疡可自行愈合,愈后形成萎缩瘢痕,在瘢痕上仍可复发新的结节。经过缓慢,易于复发,常自幼年发病,可迁延多年甚至数十年。

预防:可参照原发性皮肤结核综合征。循证医学:

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