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系统性红斑狼疮;系统性红斑狼疮是全身性自身免疫病,累及多器官系统,临床表现较复杂,病情往往也较严重。;皮肤型红斑狼疮;(一)病因
1.遗传因素SLE的发病有家族聚集倾向,迄今为止确定了90余个SLE易感基因。
2.性激素本病多见于育龄女性,妊娠可诱发或加重SLE。
3.环境因素及其他紫外线照射可诱发或加重本病,某些药物可诱发药物性狼疮;此外感染也可诱发或加重本病。
(二)发病机制
遗传易感基因与表观遗传调控异常,共同导致T细胞自身免疫相关基因过度表达。B细胞功能亢进产生多种自身抗体,进而通过Ⅰ-Ⅳ型超敏反应,引起多器官、系统损伤。;(一)临床表现;(2)皮肤黏膜:80%~90%患者有皮损,有诊断意义的皮损如下:
典型的ACLE皮损:面颊、鼻梁部蝶形红斑,日晒后常加重。
四肢远端和甲周、指趾末端的紫红色斑疹、瘀点、毛细血管扩张和指尖点状萎缩等血管炎样损害。
狼疮发。
DLE皮损,见于10%~15%患者,男性较多见。
口、鼻黏膜溃疡。;(3)血液系统
可有白细胞减少、溶血性贫血、血小板减少。
(4)肾脏
约75%SLE患者有肾脏受累,表现为肾炎和肾病综合征。
临床可出现水肿、高血压。
尿检出现轻重不一的蛋白、红细胞、管型。
随着病情发展,后期可出现肾功能不全甚至尿毒症,可导致死亡。
部分患者尚可出现狼疮性间质性肾炎和肾小管病变,表现为肾小管酸中毒等。;(5)心血管
心包炎最常见,可出现少量心包积液。
心肌炎,可出现心动过速、奔马律和心脏扩大。
部分患者可出现冠状动脉炎和周围血管病变。
(6)呼吸系统
双侧干性胸膜炎和(或)胸腔积液。
病程长者常出现弥漫性间质性肺炎或肺间质纤维化。
出现咳嗽、咳痰、呼吸困难等症状。
肺通气功能下降,严重者甚至导致呼吸衰竭。;(7)精神、神经症状
病情严重的表现之一,常在急性期或终末期出现;与脑部血管受累有关。
①精神症状
抑郁、少语、痴呆
躁狂、妄想、幻觉、精神错乱
②神经系统症状
癫痫样发作
脑炎、轻度偏瘫、颅神经受累
可出现脊髓和周围神经损害;(8)消化道症状
恶心呕吐、腹痛、腹泻
严重者可呕血、便血
肝脏、胰腺亦可受???而出现相应改变
(9)其他
口干、眼干、淋巴结肿大
眼底中心血管周围絮状白斑、视盘水肿等变化;(1)一般预后较单纯皮肤型红斑狼疮差。
(2)主要死因:肾衰竭、狼疮性脑病或继发严重感染。;(二)辅助检查;1.血液检查
(1)全血细胞减少。
(2)血沉增快、丙种球蛋白升高、Coombs试验和类风湿因子阳性;总补体、C3、C4下降,循环免疫复合物水平升高。
(3)ANA阳性率90%,高滴度有诊断意义,但滴度不一定与疾病活动性相关。
(4)抗dsDNA与肾脏受累、疾病活动性相关。
(5)抗Sm抗体是SLE以及肾脏受累的标记抗体。
(6)SLE患者还可检测到抗ENA抗体(包括U1RNP、Ro/SSA.La/SSB等)、抗心磷脂抗体等多种抗体。;2.尿液检查
蛋白尿、血尿、管型尿,24小时尿蛋白定量是判断狼疮性肾炎病情活动的重要指标。
3.其他器官检查
其他内脏器官受累时,可出现相应的肺功能、胸部X线检查、心电图、超声检查、头部核磁共振和脑脊液检查等异常。;4.组织病理和免疫病理
(1)组织病理
与DLE基本相同,但早期水肿性红斑可能无特异性。
SLE组织病理变化有:基底细胞液化变性、真皮浅层水肿、胶原纤维间黏蛋白沉积及小血管血管炎改变如红细胞外渗、管壁纤维蛋白沉积等。
血管和附属器周围的炎症细胞浸润不如DLE致密。
(2)免疫病理
皮损区直接免疫荧光检查显示表皮-真皮交界处免疫球蛋白和C3沉积,阳性率可高达90%,外观上正常皮肤阳性率也可高达70%。;(三)诊断标准;(四)治疗;1.患者教育
(1)加强健康教育及心理治疗,消除患者对疾病的恐惧和药物不良反应的担心。
(2)建立治疗信心,坚持正规治疗。
(3)患者应避免日晒、受凉和劳累,预防各种感染。
2.女性生育指导
育龄期女性应采用非药物的避孕措施,病情持续稳定的患者可在医生监护下生育。;(1)抗疟药、非甾体类抗炎药:对全身症状轻微、仅有皮损、关节痛者可仅用抗疟药、非甾体类抗炎药。
(2)糖皮质激素:治疗SLE的主要药物。依据病情轻重给予不同剂量,甚至冲击剂量治疗,以尽快控制病情。;(3)免疫抑制剂
1)对单用糖皮质激素疗效较差或有禁忌证者,常合并使用免疫抑制剂。
2)常用药物:环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素、吗替麦考酚酯、他克莫司、雷公藤总苷等。
(4)人血丙种免疫球蛋白(intravenousimmunoglobulin,IVIg)
大剂量静脉注射IVIg尤其适用于难治性SLE,或合并严重感染的辅
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