系统性红斑狼疮_4.pptVIP

系统性红斑狼疮;系统性红斑狼疮是全身性自身免疫病,累及多器官系统,临床表现较复杂,病情往往也较严重。;皮肤型红斑狼疮;（一）病因

1.遗传因素SLE的发病有家族聚集倾向,迄今为止确定了90余个SLE易感基因。

2.性激素本病多见于育龄女性,妊娠可诱发或加重SLE。

3.环境因素及其他紫外线照射可诱发或加重本病,某些药物可诱发药物性狼疮；此外感染也可诱发或加重本病。

（二）发病机制

遗传易感基因与表观遗传调控异常,共同导致T细胞自身免疫相关基因过度表达。B细胞功能亢进产生多种自身抗体,进而通过Ⅰ-Ⅳ型超敏反应,引起多器官、系统损伤。;（一）临床表现;（2）皮肤黏膜:80%～90%患者有皮损，有诊断意义的皮损如下:

典型的ACLE皮损:面颊、鼻梁部蝶形红斑，日晒后常加重。

四肢远端和甲周、指趾末端的紫红色斑疹、瘀点、毛细血管扩张和指尖点状萎缩等血管炎样损害。

狼疮发。

DLE皮损，见于10%～15%患者，男性较多见。

口、鼻黏膜溃疡。;（3）血液系统

可有白细胞减少、溶血性贫血、血小板减少。

（4）肾脏

约75%SLE患者有肾脏受累,表现为肾炎和肾病综合征。

临床可出现水肿、高血压。

尿检出现轻重不一的蛋白、红细胞、管型。

随着病情发展,后期可出现肾功能不全甚至尿毒症,可导致死亡。

部分患者尚可出现狼疮性间质性肾炎和肾小管病变,表现为肾小管酸中毒等。;（5）心血管

心包炎最常见,可出现少量心包积液。

心肌炎,可出现心动过速、奔马律和心脏扩大。

部分患者可出现冠状动脉炎和周围血管病变。

（6）呼吸系统

双侧干性胸膜炎和（或）胸腔积液。

病程长者常出现弥漫性间质性肺炎或肺间质纤维化。

出现咳嗽、咳痰、呼吸困难等症状。

肺通气功能下降,严重者甚至导致呼吸衰竭。;（7）精神、神经症状

病情严重的表现之一,常在急性期或终末期出现；与脑部血管受累有关。

①精神症状

抑郁、少语、痴呆

躁狂、妄想、幻觉、精神错乱

②神经系统症状

癫痫样发作

脑炎、轻度偏瘫、颅神经受累

可出现脊髓和周围神经损害;（8）消化道症状

恶心呕吐、腹痛、腹泻

严重者可呕血、便血

肝脏、胰腺亦可受???而出现相应改变

（9）其他

口干、眼干、淋巴结肿大

眼底中心血管周围絮状白斑、视盘水肿等变化;（1）一般预后较单纯皮肤型红斑狼疮差。

（2）主要死因:肾衰竭、狼疮性脑病或继发严重感染。;（二）辅助检查;1.血液检查

（1）全血细胞减少。

（2）血沉增快、丙种球蛋白升高、Coombs试验和类风湿因子阳性；总补体、C3、C4下降，循环免疫复合物水平升高。

（3）ANA阳性率90%，高滴度有诊断意义，但滴度不一定与疾病活动性相关。

（4）抗dsDNA与肾脏受累、疾病活动性相关。

（5）抗Sm抗体是SLE以及肾脏受累的标记抗体。

（6）SLE患者还可检测到抗ENA抗体（包括U1RNP、Ro/SSA.La/SSB等）、抗心磷脂抗体等多种抗体。;2.尿液检查

蛋白尿、血尿、管型尿,24小时尿蛋白定量是判断狼疮性肾炎病情活动的重要指标。

3.其他器官检查

其他内脏器官受累时,可出现相应的肺功能、胸部X线检查、心电图、超声检查、头部核磁共振和脑脊液检查等异常。;4.组织病理和免疫病理

（1）组织病理

与DLE基本相同，但早期水肿性红斑可能无特异性。

SLE组织病理变化有:基底细胞液化变性、真皮浅层水肿、胶原纤维间黏蛋白沉积及小血管血管炎改变如红细胞外渗、管壁纤维蛋白沉积等。

血管和附属器周围的炎症细胞浸润不如DLE致密。

（2）免疫病理

皮损区直接免疫荧光检查显示表皮-真皮交界处免疫球蛋白和C3沉积，阳性率可高达90%，外观上正常皮肤阳性率也可高达70%。;（三）诊断标准;（四）治疗;1.患者教育

（1）加强健康教育及心理治疗,消除患者对疾病的恐惧和药物不良反应的担心。

（2）建立治疗信心,坚持正规治疗。

（3）患者应避免日晒、受凉和劳累,预防各种感染。

2.女性生育指导

育龄期女性应采用非药物的避孕措施,病情持续稳定的患者可在医生监护下生育。;（1）抗疟药、非甾体类抗炎药:对全身症状轻微、仅有皮损、关节痛者可仅用抗疟药、非甾体类抗炎药。

（2）糖皮质激素:治疗SLE的主要药物。依据病情轻重给予不同剂量，甚至冲击剂量治疗，以尽快控制病情。;（3）免疫抑制剂

1）对单用糖皮质激素疗效较差或有禁忌证者，常合并使用免疫抑制剂。

2）常用药物:环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素、吗替麦考酚酯、他克莫司、雷公藤总苷等。

（4）人血丙种免疫球蛋白（intravenousimmunoglobulin，IVIg）

大剂量静脉注射IVIg尤其适用于难治性SLE，或合并严重感染的辅