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中国成人中枢神经精神狼疮临床实践专家共识（2024版）

【摘要】中枢神经精神狼疮（cNPSLE）是由系统性红斑狼疮（SLE）导致的一系列中枢神经

系统异常，严重威胁人们的健康。为进一步提高中国成人cNPSLE的诊断与治疗水平，促进

疾病诊治的规范化，由国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心（NCRC-DID）、中华医学会风

湿病学分会、风湿免疫病学教育部重点实验室、中国系统性红斑狼疮研究协作组（CSTAR）

联合发起，对10个cNPSLE诊治中的重要临床问题，基于最新的循证医学证据及专家意见，

结合我国临床实际，制定了中国成人cNPSLE临床实践专家共识。

【关键词】狼疮血管炎，中枢神经系统；诊断；治疗；共识

中枢神经精神狼疮（centralneuropsychologicallupuserythematosus，CNPSLE）是

风湿性疾病的危重症之一，如不能及时诊断和规范治疗，将导致严重的系统损害，甚至危及

生命，给家庭及社会带来极大疾病负担。引起CNPSLE的病因及致病机制复杂，目前尚不明

确，可能与遗传、环境及性激素等因素有关[1]。CNPSLE异质性强，临床表现多种多样，给

临床诊疗带来一定困难[2]。

1999年ACR制订了神经精神狼疮（NPSLE）的命名法[3]，2014年意大利风湿病学会NP

SLE研究组提出并验证了归因于NPSLE的新方法[4]，2010年EULAR提出了NPSLE的管理建

议[5]，虽然这些国际指南和管理建议促进了NPSLE的合理诊疗，但我国医务工作者在NPSL

E诊疗的临床实践中仍存一些问题，可能与以下因素有关：①NPSLE异质性强，通常病情复

杂且个体差异性大；②目前有关NPSLE的高质量临床研究及系统评价数量较少；③不同临床

医生对于国际管理指南的理解程度和依从性差异较大，使得其实施效果欠佳；④国外指南并

不完全适用于我国情况，通常没有纳入以中文发表的临床研究，缺乏来自中文的文献证据。

我国目前尚无针对cNPSLE的临床指南或共识，为进一步提高中国成人cNPSLE的诊断与治疗

水平，促进风湿免疫科临床实践规范化，由国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心（NCRC-

DID）、中华医学会风湿病学分会、风湿免疫病学教育部重点实验室、中国系统性红斑狼疮研

究协作组（CSTAR）、辽宁省狼疮脑病分子机制研究重点实验室联合发起，根据目前我国风湿

免疫科医师关注的cNPSLE诊断与评估、治疗原则与目标、常见并发症处理等重要临床问题，

遵循临床实践指南制定的方法和步骤，制定了“中国成人中枢神经精神狼疮临床实践专家共

识（2024版）”。

1共识形成方法

本共识的制订严格遵循“世界卫生组织指南制订手册”[6]和中华医学会发布的“中国

制订/修订临床诊疗指南的指导原则（2022版）”[7]，按照指南研究与评价工具Ⅱ（AGREE

Ⅱ)[8]的要求，并参考卫生保健实践指南的报告条目（reportingitemsforpracticegu

idelinesinhealthcare，RIGHT）[9]制作共识实施方案，并按方案执行，最终形成共识全

文。

1.1共识的适用范围

本共识拟定题目为“中国成人中枢神经精神狼疮临床实践专家共识（2024版）”。适用

于接诊对象为成人的医疗机构。使用人群为诊疗成人患者的临床医师、临床药师和护师。目

标人群为成人cNPSLE患者。

1.2共识制订委员会

主要纳入风湿免疫科、神经科、影像科、临床流行病学等多个学科专家，由指导委员会、

共识专家组、秘书组和证据组共同构成。

1.3共识注册与计划书撰写

本共识已在国际实践指南注册与透明化平台（practiceguidelineregistrationfor

transparency，PRE-PARE，http：//）进行双语注册（注册

号：PREPARE-2024CN281）。计划书由秘书组起草并提交专家组，完成最终计划书撰写。

1.4临床问题的收集、确定及重要性评价

秘书组成员针对国内外NPSLE指南、管理建议及高质量系统评价进行分析，整理出临床

问题清单，然后交由共识指导委员会成员讨论，形成初始临床问题列表，通过调查问卷征询

共识专家组成员意见。专家对临床问题是否需要纳入本共识进行评价（1~5分，重要性依次

递增：1分不纳入，2分可不纳入，3分不确定，4分可以纳入，5分必须纳入）。根据

问卷调查及专家评分结果最终确定纳入共识的临床问题