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原原发发性性肾肾小小球球疾疾病病
概述（大纲要求）
急性肾小球肾炎
急进性肾小球肾炎
慢性肾小球肾炎
肾病综合征（大纲要求）
IgA肾病
无症状性血尿或/和白尿
系膜增生性肾小球肾炎
膜性肾病
局灶节段性肾小球硬化
膜增生性肾小球肾炎
补充：原发性肾病综合征病理类型及其临床特征（教材没有明确阐述，但常考）
1.微小病变型肾病
2.系膜增生性肾小球肾炎
3.局灶节段性肾小球硬化
4.膜性肾病
5.系膜毛细血管性肾小球肾炎
【复习】原发性肾小球疾病的临床病理分类
【微小病变型肾病】
1.占儿童原发肾病综合征的80％～90％；
2.电镜：肾小球脏层上皮细胞足突融合；
3.90％的患者对糖皮质激素敏感。
【膜性肾病】
1.概念
膜性肾病是以肾小球基底膜上皮细胞下免疫复合物沉积伴基底膜弥漫增厚为特征的一组疾病。
2.病理
光镜下可见基底膜弥漫性增厚，钉突形成（嗜银染色）。免疫荧光可见以IgG和C3沿毛细血管壁颗粒样沉积。电镜可见基
底膜增厚，上皮细胞足突融合。
3.临床表现
多发于中老年，隐袭起病。80％表现为肾病综合征；20％～55％有镜下血尿。本病极易发生血栓栓塞并发症，肾静脉血栓
最常见。
4.治疗表现为肾病综合征且具备以下条件之一的患者首选激素联合环磷酰胺治疗。
【系膜毛细血管性肾小球肾炎】
1.本病见于青少年；占原发性肾病综合征的10％～20％。
2.常有上呼吸道感染后表现为肾炎综合征。几乎所有的病人伴有血尿。
3.C3持续下降。光镜：系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，并可插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间，使毛细血管袢
呈“双轨征”。
4.本病尚无有效治疗方法。
【IgA肾病】
1.系膜区显著性IgA沉积为特征的以系膜增殖为主要病理；
2.临床表现：无症状性血尿/白尿或者慢性肾小球肾炎、肾病综合征、急进性肾小球肾炎等；
3.部分患者常在上呼吸道感染或腹泻后（24～72小时，偶可更短）出现突发性肉眼血尿；
4.100%有镜下血尿，40%患者有肉眼血尿；
5.30～50%患者血IgA增高。
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