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疾病名：硬化萎缩苔藓

英文名：lichensclerosusetatrophicus缩写：

别名：萎缩性硬化型苔藓；白色苔藓；硬斑病性扁平苔藓；硬化性萎缩性苔藓；白点病；Csillage病；lichenalbus；lichenplanusmorphoeicus

疾病代码：ICD：L43.8

概述：硬化萎缩苔藓(lichensclerosisetatrophicus)也称白色苔藓(lichenalbus)、硬斑病性扁平苔藓(lichenplanusmorphoeicus)或Csillage病。是一种原因尚未明了的皮肤慢性萎缩性病变。中医认为本病由阴阳不调，气血不和，外感风湿而引起。

流行病学：本病多发于40～50岁女性，幼女亦有发病者。目前没有其他相关内容描述。

病因：病因不明。因本病多发于40～50岁女性，幼女亦有发病者，但到青春期可自然痊愈，提示可能与内分泌功能失调有关。亦有患者有阴道炎、包皮龟头炎或在新作了包皮环切术后发生皮疹，说明可能与感染有关。有的患者伴有自身免疫性疾病，或出现自身抗体，HLA-B21、B40较常见，提示可能有自身免疫的原因。另有家族发病的报道，但未得到最后证实。

发病机制：发病机制不清楚，可能与内分泌功能失调，感染，自身免疫性疾病，或出现自身抗体，家族发病等有关。

临床表现：男女均可发病，好发于女性，男女之比为1∶10，发病年龄以40～50岁为多见，但也见儿童发病者。皮肤早期损害常无自觉症状，不被注意。初发损害为扁豆大小平顶丘疹，圆形或不规则形，粉红色，伴有明显的红色边缘，质地柔软，以后渐发展为典型皮损，丘疹呈瓷白色、象牙色，质地坚硬，可互相融合成斑块，境界清楚，中央凹陷，嵌有黑头粉刺样角栓，除去后呈小坑状凹陷。后期皮损中央萎缩变薄，可融合成界限清楚的白色斑片，白斑中央可起大疱或血疱，大疱性损害消退后可形成较多的粟丘疹，萎缩处成为微凹陷的瘢痕。

皮损好发于躯干上部如锁骨上窝、胸前区、腋窝、两乳房、脐周、前臂及颈部，以外生殖器更多见，发生于外阴者占50%～75%。

发于女阴者，多见于小阴唇、阴蒂、肛门周围，有时可延伸至股内侧，可单

发于女阴，也可同时有他处皮损，损害为象牙色或蜡黄色扁平坚实丘疹，有时融合成片，表面角质增生，并可见角栓。有时出现潮红、浸渍、糜烂、小水疱，甚至出血。晚期可发生萎缩、白斑，萎缩面积扩大，可使尿道口发生狭窄，有的有可能转变为鳞癌。损害处瘙痒明显，亦可有疼痛、性交困难、排尿困难和便秘。有人认为本病与女阴干枯病(kraurosisvalvae)为同一疾病，亦可能为女阴白色病损的一种变型。发于男性外阴者多见于老年，大多患有包茎或龟头炎，损害与发生于女阴者基本相同。皮损好发于包皮内侧和龟头，为角化性丘疹。界限清楚，表面呈淡白色，可有羊皮纸样皱褶。皮损亦可发生于阴茎，阴囊和其他部位。损害严重者可发展为尿道口狭窄，包皮系带硬化萎缩，甚至消失，包皮硬化不能上翻，或因糜烂与龟头粘连。通常瘙痒不著，少见癌变。有认为本病与闭塞性干燥性龟头炎(blanitisxerotivaobliterans)或阴茎干枯(kraurosipenis)为同一疾病。病程缓慢，常持续多年，成年人的损害多呈进行性，儿童的损害则随年龄增长而减轻。有的在月经初潮时或之前自行消退。

并发症：发于女阴者，晚期可发生萎缩、白斑，萎缩面积扩大，可使尿道口发生狭窄，有的有可能转变为鳞癌。发于男性者，常瘙痒不著，少见癌变。

实验室检查：目前没有相关内容描述。

其他辅助检查：组织病理：角化过度，毛囊口及汗腺口有角栓，表皮棘细胞层萎缩变薄，钉突消失，基底细胞液化变性，表皮与真皮之间可有裂隙形成，真皮上1/3胶原纤维水肿和均质化，毛细血管和淋巴管扩张，真皮浅层弹力纤维减少或消失，有轻度以淋巴细胞为主的围管性浸润呈带状或片状，晚期浸润可减少或消失。

诊断：根据临床表现，结合组织病理，可做出诊断。鉴别诊断：要与下列疾病鉴别。

1.扁平苔藓主要应与萎缩性扁平苔藓相区别。扁平苔藓发病隐袭，呈紫红色，瘙痒较著，但硬化不著，身体他处可见扁平苔藓皮损。组织病理表现无结缔组织水肿和均质化。

2.女阴白色病损(leukoplakiavulvae)好发于绝经期妇女，亦可见于青年妇女。不累及大阴唇外侧及肛周区，亦不发生萎缩，自觉剧烈瘙痒。组织病理示颗粒层变厚，棘层不规则增生，可见角化不良细胞。

3.滴状硬斑病(morpheaguttata)或称滴状皮肤硬化症(guttatascleroderma)本病与萎缩性硬化性苔藓有颇多相似之处，但硬斑病一般不高出皮面