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疾病名：婴幼儿型内斜视

英文名：infantileesotropia缩写：

别名：先天性内斜视；congenitalesotropia疾病代码：

ICD：H50.8

概述：婴幼儿型内斜视(infantileesotropia)又称先天性内斜视(congenitalesotropia)，是指出生后6个月内发病的内斜视，因为很少能证明确系生后即发生内斜，多在生后6个月内才发现，故有人称此种内斜视为婴幼儿内斜视，也有人称为先天性婴幼儿型内斜视(congenitalorinfantileesotropia)及婴幼儿型内斜视综合征(infantileesotropiasyndrome)。本病是一种共同性斜视，由于发病时间早，常合并DVD、隐性眼球震颤、上斜肌或下斜肌功能过强及代偿头位等，故将其列为特殊类型斜视中进行讨论。

流行病学：婴幼儿型内斜视临床上并不少见，但真正明确发病时间的确很难。“婴幼儿”一词多指“先天性”，真正的先天性内斜视应该指出生后即有的内斜视，由于不能立即被发现，临床上将6月龄前发生的恒定性内斜视定为先天性内斜视。即使出生时发现内斜，也不易做出诊断，原因是：①新生儿眼位不稳定。Nixon等观察1219例正常婴儿，40%正位，30%外斜，30%内斜，7%婴儿未作分类，由于双眼注视开始于2～3月龄，双眼共同运动完成在4月龄，婴儿在4月龄后随着双眼视觉的发育，眼位逐渐稳定，才宜考虑斜视的诊断及类型；②出生数月内(1~3个月)没有形成注视；③内眦赘皮造成的假性内斜视等。故有人认为“婴幼儿型内斜视”较“先天性内斜视”的诊断用词更能客观地反映该斜视的实际发病时间。据国外资料报道婴幼儿型内斜视在人群中的发病率大约为0.1%。Costenbader统计发现由小儿科医生或双亲介绍就诊的753例内斜视中，47%属假性内斜视，这部分内斜视以后也可发展为真性内斜视；年龄在0～11个月间者占37%，11个月以后者占63%。关于发病年龄，有人认为婴幼儿型内斜视全部发生在3月龄前，4～5个月后发病的内斜视与调节的发育缺陷有关；也有人提出生后6～8个月发病，甚至有人提出生后1年内发生的内斜视为婴幼儿型内斜视。

病因：确切病因不清。

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发病机制：婴幼儿型内斜视的确切病因尚不清楚，目前有如下2种学说：

1.发育迟缓发育迟缓指患儿出生后由于在皮质发育阶段，保证眼球正位的正常运动融合发育迟缓或先天缺陷。Spiritus综合了几项对2200名新生儿进行的研究指出，新生儿阶段视觉系统尚不成熟，出生时视网膜视差敏感度降低，视网膜视差是眼球转向系统和运动融合的基础，因此患儿出生时眼位是不稳定的。在生后早期内斜多见，外斜较少，但这种眼位偏斜大都是暂时的，3个月以内消失。Worth认为先天性融合功能缺陷是婴幼儿内斜视的病因，因而无论在任何年龄手术，都不可能获得双眼单视功能。Chavasse等认为中枢或周围性因素干扰了双眼视觉反射，引起婴幼儿内斜视，而融合是一种获得性反射。近年多数学者都支持这一观点，认为早期手术获得正位，能够提供双眼视觉发育的机会。

2.遗传因素婴幼儿型内斜视常有家族史，但遗传规律尚待探讨。Wardenburg报道单卵双生斜视发生率为81.2%，双卵双生为8.9%。Helvenston发现16%婴幼儿型内斜视患儿的父母立体视锐度下降，而非斜视患儿的父母仅2%

有立体视锐度低下。临床表现：

1.6个月以内发生的恒定性内斜视可间歇出现。

2.斜视度数较大先天性内斜视度数大，多大于或等于40△,且稳定，不受检查距离、注视眼及调节因素的影响。国外文献中Helvenston报道133例的平均斜视度为40△,Costenbader50例中48例(96%)、Foster34例中17例(50%)斜视度在40△以上；vonNoorden等报道斜视度平均50△~60△。国内有作者报道55例，平均斜视度为50△。

3.一般检查方法难以发现中枢神经系统异常。

4.轻度远视戴矫正眼镜后斜视角无变化。Costenbader报道500例婴幼儿型内斜视中，近视占5.6%，轻度远视占46.2%，中度远视占41.8%，高度远视占6.4%；斜视度的大小与屈光不正的类型和程度无关。一般认为1～2岁婴儿有0~+3.OOD的屈光不正是属于生理性的，随年龄增长，远视度逐渐减少。

5.幼儿型内斜视多为交叉注视(crossedfixation)即注视右侧时使用左眼，注视左侧时使用右眼，表现为假性外直肌麻痹，因此