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胸腺瘤诊断治疗指南
【概述】
大约95%的胸腺瘤发生在前纵隔,少数发生在纵隔以外的
部位如颈部、
肺门和肺实质内。在纵隔内,胸腺瘤还可发生在前纵隔的心
膈角处,甚至有报
道如息肉一样的气管内胸腺瘤。
所有胸腺瘤均起源于胸腺上皮细胞,但仅有4%的胸腺
瘤是由单一的胸腺
上皮细胞组成,绝大多数胸腺瘤是胸腺上皮细胞和淋巴细胞
混合组成的。胸腺
82临床诊疗指南胸外科分册
瘤分以下四种类型:①淋巴细胞型:胸腺瘤组织中,淋巴细
胞成分超过66%;
②上皮细胞型:胸腺瘤组织中,上皮细胞成分超过66%;③
淋巴、上皮细胞
混合型:胸腺瘤组织中,淋巴细胞和上皮细胞所占的比例相
同;④梭形细胞
型:为上皮细胞型的一个亚型。
胸腺瘤的各种组织类型中,淋巴细胞型约占22%,上皮
细胞型约占27%。
淋巴、上皮细胞混合型约占50%,梭形细胞型所占比例最少。
1985年,Marino等根据显微镜下肿瘤胸腺上皮细胞的形
态,将胸腺瘤分
为三种组织学类型:①皮质型:由中等到较大的上皮细胞组
成,核呈圆形或卵
圆形,染色质细而分散,核仁位于中央。胞浆不清楚。肿瘤
内有许多不成熟的
淋巴细胞。②髓质型:由小到中等的上皮细胞组成,核的形
状不规则,多呈梭
形,没有核仁。肿瘤内淋巴细胞数量较少,且都是成熟的T
细胞。③混合型:
由皮质型和髓质型两种成分组成。该分类方法公布后,越来
越受到重视,逐渐
为临床所接受。
肉眼看,胸腺瘤呈圆形或椭圆形,体积大小不一。肿瘤
质地软,颜色为
深褐色或灰红色。肿瘤可有分叶,其间有明显的灰白色纤维
组织间隔。除了
整个胸腺组织已被胸腺瘤组织所取代外,绝大多数胸腺瘤与
正常胸腺组织相
接壤。
胸腺瘤中,可经常见到各种退行性变,如出血、钙化和
囊性变等。
胸腺瘤的大体形态特征中,最重要的是肿瘤的包膜是否
完整以及肿瘤是否
侵及邻近的正常器官。所有胸腺瘤中,良性胸腺瘤即包膜完
整的非浸润型胸腺
瘤所占的比例大约是40%~70%。偶尔,这些包膜完整的非
浸润型胸腺瘤,
显微镜下却发现肿瘤细胞已经浸润到包膜或包膜外,这类胸
腺瘤应归为恶性浸
润型胸腺瘤。包膜完整的胸腺瘤,甚至显微镜下包膜无肿瘤
细胞浸润的胸腺瘤
也有较低的术后肿瘤局部复发率。因此,即使是非浸润型的
良性胸腺瘤也具有
潜在的恶性特征。
胸腺瘤周丽浸润生长的比率为30%~60%。不管瘤组织
在显微镜下表现
如何或细胞结构如何,只要肿瘤出现浸润性生长,就应归为
恶性肿瘤。事实
上,在浸润型胸腺瘤中,除个别病例胸腺上皮细胞非典型外,
绝太多数肿瘤细
胞均为良性表现。胸腺瘤浸润到纵隔胸膜、心包、肺、淋巴
结、大血管、神经
以及胸壁中,必须在显微镜下得到证实,才能肯定为恶性。
少数胸腺瘤肉眼看与邻近器官发生粘连,但显微镜下却
没有恶性浸润表
现,这种情况,应归为良性非浸润型胸腺瘤。然而,这类胸
腺瘤同包膜完整而
与邻近器官无粘连的胸腺瘤相比较,其长期生存率要差。
绝大多数胸腺瘤都是向邻近器官浸润,但也有胸腔内远
处转移者。浸润到
第七章纵隅疾痛83
膈肌的胸腺瘤也可以穿透膈肌到更远的区域。胸腔以外的远
处转移,如骨骼、
肝脏、中枢神经系统、腋窝和锁骨上淋巴结,其发生率为
3%~7%。
胸腺瘤的临床病理分期有多种方案,其中1981年
Masaoka的方案最有价
值,曾被国内外学者广泛接受。1995年KⅢste·n综合了几
家的意见,提出了
最新方案,未来将会被普遍采用,见表7—2。
胸腺瘤的病理组织类型与分期无直接关系。然而,梭形
细胞型或髓质型大
多包膜内生长,而上皮细胞型或皮质型易包膜外浸润生长,
因此,上皮细胞型
或皮质型胸腺瘤以Ⅱ期、Ⅲ期多见。
胸腺瘤在各分期中所占的比例:2/3的胸腺瘤为I期,
不到1/3的胸腺瘤
为Ⅱ~Ⅲ期,仅有少数病例为Ⅳa或Ⅳb期。
【临床表现】
1.虽然各年龄段均可发生胸腺瘤,但绝大多数是在50~
60岁之间,儿童
胸腺瘤非常少见。胸腺瘤的发生率男女之间的差别不明显。
2.胸腺瘤患者常无任何临床症状,有人报道50%的患者
无症状。
3.胸部钝痛、气短和咳嗽是最常见的局部症状。剧烈
胸痛、上腔静脉梗
阻综合征、膈神经受累所致的膈肌麻痹、喉返神经麻痹所致
的声音嘶哑等虽然
出现的频率较少,但常提示
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