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疾病名：组织细胞纤维瘤

英文名：fibroushistiocytoma缩写：

别名：干骺端纤维性缺损；非成骨性纤维瘤；非骨化性纤维瘤；干骺端错构瘤；

纤维皮质缺损疾病代码：

ICD：D16

概述：组织细胞纤维瘤是由组织纤维母细胞组成的干骺端错构瘤。1941年Sontay和Pyle首先描述报道，并推测它是由软骨组成。1942年Jaffe和Lichtenstein认为它是由骨髓结缔组织起源的良性肿瘤，并命名为非骨化性纤维瘤。1945年Hatcher则认为此病变不是肿瘤，而是骨的发育异常，并称之为干骺端的纤维性缺损。目前把病灶小、无临床症状、病变局限于骨膜下或皮质内的称之为干骺端纤维性缺损或纤维皮质缺损，而把病灶较大，病变可扩展侵入髓腔而且常合并病理性骨折的称之为非骨化性纤维瘤或非成骨性纤维瘤，所以非骨化性纤维瘤和纤维皮质缺损是属组织细胞纤维瘤两个病种或同一疾病中的两个不同表现。

流行病学：无相关资料。

病因：是由组织纤维母细胞组成的干骺端错构瘤。

发病机制：肉眼病变呈椭圆形，大小不一，剖面质韧为黄色或锈棕色，不含骨组织，肿瘤周围有一薄的骨质硬化带。

组织形态主要由纤维结缔组织构成，排列成漩涡状或轮辐状，细胞之间为胶原纤维。不同病灶区内有不同数量的胶原纤维和纤维母细胞，这种梭形纤维母细胞被称之为兼性纤维母细胞，病灶内还可见散在或成堆的多核巨细胞，体积小，核一般为3～10个。也可见吞噬脂质和含铁血黄素的组织细胞即泡沫细胞，当大量泡沫细胞存在时，吞噬大量色素，标本呈锈棕色，易误诊为黄色瘤，此外，还可见淋巴细胞和浆细胞分散于组织间，病变内无新生骨形成，周缘可见有反应性骨质硬化增生。

临床表现：组织细胞纤维瘤最常见于儿童及青少年，5～20岁最多见。Schajowicz报道年龄从7个月～69岁，男女发病无明显差异，有报道男性多于女性。

发病部位以下肢长骨最多见，主要位于膝关节周围。股骨远端干骺端最常见，

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其次为胫骨近端及远端干骺端，腓骨近端干骺端也常见，比较少见的部位还有股骨近端干骺端及上肢骨。单发组织细胞纤维瘤在短骨及扁骨非常罕见。

组织细胞纤维瘤也可有多发病灶，可发生于同一骨的不同部位，也可发生在不同骨，这种称之为多发性组织细胞纤维瘤，其发病年龄与单发相似。多发病灶最常见于单下肢或双下肢，同时可累及骨盆骨。

病变多在干骺端，可随病情发展，病变可以逐渐向骨干移行，多位于一侧皮质内或骨膜下，病变进一步发展可侵入髓腔使整个干骺端或骨干均有病变。

组织细胞纤维瘤多无临床症状，偶以轻微疼痛为主要表现，国外文献报道首诊以疼痛者占50%，病理性骨折者占16%，偶然摄X线片发现者为32%。

多发的组织细胞纤维瘤可伴有牛奶咖啡斑、智力障碍、生殖腺功能不良、眼的先天性异常或血管畸形，而无多发神经纤维瘤综合征，这种综合征称为

Jaffe-Campanacci综合征。并发症：可并发病理性骨折。

实验室检查：无相关实验室检查。

其他辅助检查：组织细胞纤维瘤有典型的X线特征，有些学者认为不需经组织学检查，就能对大多数病例作出正确诊断。病变始于长骨的干骺端，靠近骺板，且总在一侧皮质上。膨胀、偏心性，随骨的生长发育病变可以逐渐向骨干移行，病灶内为界限清楚透亮阴影，呈分叶状、卵圆形，周边有一硬化缘。病变纵轴与长骨一致，病变小自1cm，最大可达15cm。病变发展有侵入髓腔、破坏整个干骺端导致整个皮质变薄，造成病理性骨折。病变可随骺板生长而扩大，骺闭合后病变有可能停止生长。

多发组织细胞纤维瘤影像学也有典型特征性表现，可在同一骨内有多个病灶，也可不在同一骨。病灶之间不连续。单个病变与单发相似。多表现侵入髓腔，病变起始也在干骺端，进一步发展向骨干移行，病变常常对称性存在，这种情况在上肢更为常见，组织细胞纤维瘤导致骨折在下肢病变中更常见。

诊断：大部分病例是由于外伤摄X线片发现病变而诊断。组织细胞纤维瘤无症状不需要外科治疗。由于影像学典型特征，诊断多较可靠。

鉴别诊断：儿童、青少年出现膝、踝或髋关节疼痛，影像显示为组织细胞纤维瘤，通常误诊为其他肿瘤，而接受手术，大多数组织细胞纤维瘤通常是无症状的。

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当组织细胞纤维瘤病变扩大侵犯到大部或整个干骺端或骨干时，影像学不容易诊断。有些病变容易与纤维结构不良、软骨黏液样纤维瘤、骨囊肿相混淆，常需手术确诊。

多发病变的病例，影像学特征可与纤维异样增殖症相混淆。在组织学上某些病变区域组织细胞纤维瘤和纤维异样增殖症是一致的，可由组织细胞纤维瘤不产生新骨加以区别。

从组织学上还需要排除分化好的纤维肉瘤、骨巨细胞瘤，另外还与良性纤维组织细胞瘤相鉴别。从组织学上，有人认为这两种组织学