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疾病名：左房恶性黏液瘤

英文名：malignantmyxomaofleftatrium缩写：

别名：左房恶性粘液瘤疾病代码：

ICD：C38.0

概述：有关本病的命名尚不统一，因仅有个案报道，有的学者归于心脏黏液瘤恶变，有的学者称之为心脏恶性黏液瘤。

流行病学：黏液瘤是一种常见的心脏肿瘤，约占心脏全部肿瘤的25%，占心脏良性肿瘤的50%，约75%源于左房，20%源于右房，少数可侵及双房或双室。此瘤可发生于任何年龄，但多见于30～60岁的成年人。女性的发病率较高，约为男性的3倍。而左房恶性黏液瘤是一种罕见的心脏肿瘤，国内外仅有少数个案报道，发病率尚无确切统计。

病因：心脏黏液瘤是心脏的良性肿瘤，起源于心房内膜，呈息肉状生长，底部有蒂与心内膜相连，使肿瘤突出至心腔内并随体位变化和血流冲击具有一定的活动度。瘤体易破裂，脱落后引起周围动脉栓塞及脏器梗死。心房黏液瘤虽属良性，但切除不彻底，局部可以复发，可破坏血管壁。少数患者有家族遗传倾向，属于常染色体显性遗传。此类患者常并有内分泌系统肿瘤，此时称黏液瘤综合征。极少数患者可发生恶性病变，成为黏液肉瘤。

发病机制：肉眼检查可分为3型：

1.团块型肿瘤呈实质性肿块，肿瘤有完整包膜或瘤体碎片脱落可引起栓

塞。

2.息肉型肿瘤呈息肉样葡萄串状，外包以内皮细胞层，该肿瘤易碎，脱落后可引起栓塞。

3.混合型上述二型混和存在。肿瘤生长迅速，邻近组织往往受浸润。镜检下瘤体表面覆以内皮细胞，瘤体内主要为多糖和黏液样基质，内有浆细胞、淋巴细胞和多角形细胞，并有成纤维细胞和吞噬细胞成网状散在于疏松结缔组织中，瘤体内尚有微血管伸入和血色素沉着，同时瘤细胞丰富，细胞形态不一，胞核大而染色深且具有核分裂象，瘤细胞可侵入小血管内形成瘤栓。

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临床表现：左房恶性黏液瘤的临床表现无特征性，一般可归为三大类。

1.全身症状由于左房恶性黏液瘤自身的出血、变性、坏死，可引起发热、贫血、乏力、关节痛、荨麻疹、食欲差、体重下降，甚至恶病质。左心房扩大，压迫食道，可使进食受阻。尚有血沉增快、血清蛋白电泳异常(白蛋白降低、球蛋白增高)和C反应阳性。出现症状时抗心肌抗体效价增高，肿瘤切除后效价降低。临床病程进展迅速恶化。

2.栓塞现象左房恶性黏液瘤的组织疏松、脆弱，其碎片或肿瘤表面的栓子脱落是造成栓塞最常见的原因。左房栓子进入体循环，使脑、肢体和内脏栓塞。由于肿瘤栓子大小不同，故梗死范围差异极大，症状轻重也差异悬殊。轻者仅出现一过性晕厥，重者可发生昏迷、瘫痪、肢体坏死，甚至死亡。周围栓塞组织学检查有恶性肿瘤细胞。

3.心脏表现左房恶性黏液瘤生长迅速，由于瘤体大小、活动度不同，可引起不同程度的血流机械性阻碍和影响房室瓣功能。左房舒张期瘤体阻塞二尖瓣口，而出现隆隆样杂音，酷似二尖瓣狭窄。当瘤体引起二尖瓣脱垂为主时，则只能在收缩期听到吹风样杂音，但这为数不多，而多数呈双期杂音。少数病例可听到舒张早、中期“肿瘤扑落音”。由于瘤体的阻塞致左房压增高，随之出现肺淤血，S4、S1增强且分裂。杂音往往随体位的改变而改变。长期左房腔内压力升高，伴随着肺动脉压力增高及右心衰竭，病人表现为颈静脉充盈、怒张、下肢水肿、肝脾肿大，甚至有腹水征。患者常有活动性心慌、气短、头晕及咳血痰等症状，常见胸痛，可相当严重及出现血性心包积液。国内文献报道，左房恶性黏液瘤发生局部浸润，通过血流或淋巴组织向远处转移，导致肺、肾、肝肿瘤的种植和生长，最后合并多脏器衰竭而死亡。

并发症：本病常合并短暂性脑缺血发作、心力衰竭、动脉栓塞、心律失常；晚期可并发多脏器衰竭等并发症。

实验室检查：

1.血沉增快、血清蛋白电泳异常(白蛋白降低、球蛋白增高)和C反应阳性。2.抗心肌抗体效价增高。

其他辅助检查：

1.心电图无特征性表现，可为正常心电图或出现左房右室肥大和心肌损

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害的表现。也可有心律失常和ST-T段改变。

2.X线检查两肺野有不同程度的肺淤血，心界呈轻度至中度增大，酷似二尖瓣病变的表现。

3.心音图部分病人其杂音强度可随不同体位而改变。

4.超声心动图对左房恶性黏液瘤有特殊的诊断价值，但不能确定肿瘤的性质。

(1)M型超声心动图：可提示肿瘤的存在但不能明确肿瘤的大小和部位。尤其是可与二尖瓣狭窄鉴别。

(2)二维超声心动图：可观察到瘤体的全貌(大小)，也可观察其切面，了解肿瘤的附着位置和活动度。主要表现为左心房腔增大；在心腔内出现密集云雾状光团异常回声；该异常回声随房室瓣开闭而改变，在舒张期瘤体异常回声可突入房室瓣口或瘤体部分突入左室，在收缩期瘤体重新回纳入左心房腔内。晚近食道超声心动图