帕金森病的诊断治疗.ppt

麦角类衍生物溴隐亭(bromocriptine)培高利特(pergolide)麦角乙脲(lisuride)α-二氢麦角隐亭(α-DHEC，Cripar)卡麦角林(cabergoline)非麦角类衍生物普拉克索(pramipexole，森福罗)吡贝地尔(piribedil)缓释剂（泰舒达）罗匹尼罗(ropinirole)阿朴吗啡(APOKYN，Apomorphine)：针剂罗替戈汀(Rotigotine)：硅树胶贴剂（透皮贴片）多巴胺受体激动剂**作用机制**发病3年后，仍是严格的单侧受累核上性麻痹小脑征早期即有严重的自主神经受累早期即有严重的痴呆,伴记忆力、语言和行为障碍锥体束征阳性（Babinski征+）帕金森病的排除标准－步骤IICT扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍）接触过MPTP1-甲基-4-苯基-1，2，3，6-四氢吡啶一种阿片类镇痛剂的衍生物对黑质细胞有特异性毒性帕金森病的排除标准－步骤II帕金森病的支持性诊断标准－步骤III单侧起病静止性震颤逐渐进展发病后多为持续性的不对称性受累对左旋多巴的治疗反应非常好（70-100%）严重的左旋多巴导致的异动症左旋多巴的治疗效果持续5年以上（含5年）临床病程10年以上（含10年）确诊帕金森病需要符合≥3项有助于PD诊断的客观检测手段PETSPECT:99mTc-TRODAT-1，123I-FPCIT等脑功能显像经颅超声嗅觉功能检测★多巴胺转运体（DAT）:18F-FPCIT 11C-CFT等★18F-Dopa★多巴胺受体显像PD可以进行脑功能显像的靶点A:MRI融合B:正常对照C:早期PD（HYI级）D:晚期PD（HYIV级）18F-FPCITPET功能显像DAT

可早期诊断PDWangJ,etal.JNeurol,200718F-FPCITPET功能显像DAT可用于客观评价PD的严重度18F-DOPAPETimaginginPDPicciniP,LancetNeurol,2004HealthycontrolPD99mTc-Trodat-1SPECT显像不同严重程度PD王坚，等.2003.正常对照早期PD晚期PD经颅超声用于早期诊断PDPD组中脑黑质超声回声显著增强可能与PD者黑质铁含量增高有关Becker,JNeurol2002嗅觉测定有助于早期诊断PDPD早期(甚至是亚临床阶段）即存在嗅觉减退帕金森综合征没有该临床现象特异性差（脑外伤和老年痴呆症，鼻部疾病）依据缺陷和不足PD的鉴别诊断特发性震颤多巴敏感性肌张力障碍进行性核上性麻痹弥漫性Lewy小体痴呆Shy-Drager综合征皮质基底节变性原发性进展性冻结步态特发性震颤各年龄组均可起病病程长，进展缓慢常有家族史（60％）震颤为姿位性，累及手、头、声音。β受体阻滞剂有效，多巴制剂无效。无强直和动作迟缓饮酒后常能缓解123I-FPCITSPECT显像DAT用于ET的鉴别AsenbaumS.JNeuralTransm,1998,105:1213-2899mTc-Trodat-1SPECT显像DAT

鉴别ET和早期PDWangJ,etal.ASN,2005正常对照ET早期PD多巴敏感性肌张力障碍儿童起病女性多见（6-16岁）多表现为动作迟缓，有晨轻暮重。小剂量复方多巴制剂有显效婴儿起病类似脑瘫表现，痉挛性步态为主说话和智能正常成人起病似PD表现小剂量多巴制剂即显效长期应用不出现PD中见到的副作用（药效衰退和异动症）DAT显像可用于PD鉴别诊断juvenileparkinsonismSullivanetal.Neurology2001;56:266-267anormalvolunteerDRD进行性核上性麻痹（PSP）?进行性核上性麻痹原发性帕金森病临床表