儿童神经母细胞瘤ppt课件.pptx

儿童神经母细胞瘤

概述

儿童神经母细胞瘤（neuroblastoma,简称NB）是来源

于节后交感神经系统的胚胎性恶性肿瘤，绝大多数来

源于肾上腺。

占所有儿童恶性肿瘤的8%～10%，年发病率为0.3～5.

5/10万

早期、准确的诊断及恰当的治疗是提高NB疗效的

关键

病因

•在胚胎早期，原始神经嵴产生交感神经元细胞，移行到各

部位形成神经母细胞和嗜铬母细胞，以后成熟为正常的交

感神经节和肾上腺髓质。

•根据细胞的分化情况可形成正常组织或肿瘤。

•常见部位为胸脊柱旁，尤其是在腹膜后，但诊断时肿瘤已

广泛播散，常不能确定何处为原发病灶。

症状及体征

症状及体征

少见的特异性症状

•椎管内形成哑铃型病灶，压迫脊髓或神经根出现相应的

截瘫、根性神经痛、膀胱及肠道功能异常等;

•合并眼阵挛-共济失调综合征，其中70%～80%可伴随认知、

运动、行为和语言发育延迟的慢性神经缺陷表现;

•压迫颈部的交感神经节会出现Horner综合征

•过度分泌血管活性肠肽可造成顽固性腹泻，并伴有低钾

和低钙;

•压迫肾动脉引起肾缺血激活肾素-血管紧张素系统以及肿

瘤细胞分泌血管活性儿茶酚胺代谢物可造成高血压

实验室诊断

•肿瘤标志物检查

–儿茶酚胺代谢产物

•香草基扁桃酸(VMA)和高香草酸(HVA)。

•VMA灵敏度和特异度最高，阳性率可85%

–神经元特异性烯醇化酶(NSE)

•其诊断的特异性相对较差

•主要用来判断预后、评价疗效和复发监测。

实验室诊断

•血常规

–骨髓浸润时出现异常

–表现为贫血及血小板减少

•血生化

–乳酸脱氢酶

–特异性铁蛋白

实验室诊断

•骨髓检查

–骨质改变之前即可在骨髓涂片中找到瘤细胞，

阳性率80%-90%

–常规涂片：成群瘤细胞呈典型多层环状或锥形

排列的菊花团状，中心包绕嗜酸性粉红色原纤

维物质

–部分与其他恶性肿瘤不易区分，需免疫组化

超声检查

•是原发腹盆腔NB最常用的检查手段

•肿瘤常位于腹膜后和肾上腺区，多为内部含有钙化的

不均质实性肿块

•对钙化的检出率为87%，边界不清楚，形态不规则

•血流信号较丰富，常推挤周围脏器并包绕腹膜后大血

管，但不侵犯血管腔。

•腹膜后淋巴结转移时常呈低回声结节

计算机体层扫描（CT）

•腹盆和纵膈NB的首选检查手段，对肿瘤位置、大小、内部

结构准确定位，用于术前定性诊断

•原发灶多为软组织密度实性肿块；

•增强扫描显示轻到中度强化，可因内部出血、坏死而显示

不均质，点状钙化是其重要影像学特征，检出率为100%。

•对是否越过中线，对邻近器官和血管的关系、淋巴结情况

均有较好显示

其他医学影像学检查

•X线片

–可见原发灶或转移灶密度增深的肿块阴影，肿块中常

有程度不同的斑点或斑块状钙化阴影。

–可见被肿瘤破坏的颅骨、长骨。有虫蛀样骨质缺损、

骨质疏松(溶骨性病变)或点状骨质破坏，可伴有骨膜

反应，病理性骨折

•MRI：软组织分辨率高，能很好评估椎间孔及硬膜外侵犯，

区分骨皮质及骨髓病变，但对钙化检出能力低。

组织病理学诊断

•由成片的核深染、胞质稀少的小细胞组成，肿瘤细胞团由纤

维血管间隔成不规则片状，可有Homer-Wright菊形团结构。

–未分化型(肿瘤细胞由完全未分化的神经母细胞弥漫排

列组成，没有任何特异性组织结构);

–分化差型(仅有＜5%的肿瘤细胞出现分化);

–分化型(≥5%的肿瘤细胞出现核质的同步分化)

临

床

诊

断

标

准

INSS

分期

国内NB协作组制定的危险度分级

鉴别诊断

•神经节细胞瘤

•嗜铬细胞瘤

•肾母细胞瘤

•畸胎瘤

•肝母细胞瘤

治疗

•根据风险分组的治疗原则

–低危组治疗原则为单纯手术切除，部分患者应采取手

术联合6～12周化疗

–中危组应采取手术切除、采用中等剂量及多种药物联

合化疗12～24周。

–高危组NB治疗主要包括4个