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中国支气管扩张专家共识（2020年）要点解读！

2012年《中国成人支气管扩张症诊治专家共识（2012版）》发布至今时间跨度已经长达8年，传统诊疗决策已不能满足现状。2020年10月23日至25日，中华医学会呼吸病学年会-2020第二十一次全国呼吸病学学术会议在线上和线下同时召开，上海交通大学附属瑞金医院瞿介明教授介绍了2020年中国支气管扩张专家共识要点解读。

支气管扩

支气管扩张定义稍有变化，强调中小气道定位

支气管扩张症是由各种病因引起反复发生的化脓性感染，导致中小支气管反复损伤和/或阻塞，致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张，临床表现为慢性咳嗽、大量咳痰和（或）间断咯血、气促和呼吸衰竭轻重不等。

发病机制的更新

恶心循环假说并不能完全解释，削弱某一环节（如抗菌药物的使用）并没有阻断支气管扩张的进展。因此，描述为“涡旋”似乎更加合理。

图1发病机制的更新

支气管扩张病因学分布发生变化

主要已知病因已经从麻疹、肺结核等转向感染，仍有大部分（约50%-70%）为特发性，无法明确病因。

目前支气管扩张主要的已知病因有：既往下呼吸道感染、免疫功能缺陷、遗传因素、气道阻塞和反复误吸、其他肺部疾病、其他系统疾病。

规范诊断流程

进一步规范诊断的流程：诊断支气管扩张后，需要进一步确定病因，并评估疾病的严重程度。

图2?规范了诊断流程

高危人群筛查-早发现早诊断早治疗

1.长期（超过8周）的呼吸道症状

·?咳嗽咳痰（粘液脓性或脓性痰），或反复咯血为唯一症状者

2.其他肺部疾病控制不佳，且既往PA阳性者

·?COPD频发加重（≥2次/年）

·?重症哮喘或哮喘控制不佳

3.慢性鼻窦炎、RA或其他结缔组织病患者出现慢性呼吸道症状者

4.既往HIV感染、器官移植后、长期使用免疫抑制剂者，出现慢性呼吸道症状者

诊断金标准

基于影像学表现和临床症状。

1.CT征象

（1）CT直接征象有：

·?“印戒征”通常伴有支气管壁增厚，支气管/伴行肺动脉内镜比（B/A）＞1

·?从中心到外周支气管末逐渐变细

·?距胸膜1cm内可见扩张支气管影

（2）间接征象?

支气管壁增厚；黏液嵌塞；呼气相CT发现“马赛克”征或“气体陷闭”。

2.临床症状

临床症状有慢性咳嗽、反复咯血、粘液脓性或脓性痰。

新版共识突出了病因学诊断的重要性

1.根据国内支气管扩张常见病因所有支气管扩张患者均需行：

（1）仔细询问相关病史及合并症：尤其是幼年下呼吸道感染史，及其与呼吸道症状潜在的因果关系。

（2）全血细胞计数，总IgE、曲霉特异性IgE、皮肤点刺试验，免疫球蛋白IgG/IgA/IgM。可用于鉴别免疫缺陷、ABPA、结缔组织病等潜在病因。

（3）痰培养，肺功能检测。完善支气管扩张微生物谱，可指导急性加重期和慢性感染期抗菌药物的使用，也有助于明确潜在病因。如烟曲霉、NTM的分离需进一步排查ABPA和NTM肺病。

2.当支气管扩张患者存在其他系统症状时，需进一步行特殊检查明确病因：

（1）鼻窦炎、中耳炎、不孕不育等PCD特征：鼻呼气NO浓度检测、鼻粘膜活检、糖精筛查试验、投射电子显微镜评估纤毛超微结构等。

（2）多系统受累、关节痛、血管炎等结缔组织病特征：类风湿因子、抗CCP抗体、ANA、ANCA等。

（3）合并胃食管返流或误吸史：胃食管PH值检测、食管阻抗检测等。

（4）局限病灶：询问病史（例如是否有先天性支气管肺发育不良、肺隔离征），并建议行支气管镜检查。

（5）反复多部位或机会性感染：需排除特定部位的抗体缺陷（如CVID、特异性多糖抗体缺陷）。可测定肺炎链球菌荚膜多糖特异性抗体基线水平。

（6）消化功能不全、金葡菌定植、上叶支气管扩张为主等CF特征：汗液氯化物检测及CFTR基因突变分析。

疾病严重程度评估

支气管扩张严重程度指数评分（BSI评分）、FACED评分和改良后的E-FACED评分。

图3评分系统与疾病严重程度之间的关系

支气管扩张诊断

诊断流程见图4.

图4支气管扩张诊断流程

支气管扩张治疗

1.主要治疗：包括稳定期治疗（气道廓清、祛痰疗法、长期抗菌药物、病原体清除）和急性加重期治疗。

2.其他治疗：外科手术、疫苗接种、支气管舒张剂、抗炎。

3.并发症治疗：

·?咯血：止血药、介入栓塞、支气管镜止血、手术

·?慢性呼衰：无创通气，LTOT

·?肺动脉高压：暂无证据支持靶向药应用

（1）气道廓清：简单、便捷、无创。BTS和ERS指南推荐首选治疗。

治疗推荐：对于痰多或排痰困难者，推荐体位引流、拍背，每天2次，每次10-30分钟，频率和时间根据自身情况调整。每3个月评估一次气道廓清的疗效。

（2）祛痰治疗

治疗推荐：对于排痰困难或体位引流效果不佳者，可长期（≥3个月）使用一种祛痰药物；同时伴有重度气流受限者，祛痰治疗前使用支气管舒张