先天性心脏病医学知识专题宣讲.pptVIP

先天性心脏病

congenitalheartdisease先天性心脏病医学知识专题宣讲1/44

定义先天性心脏病（congenitalheartdisease）是因为胎儿心脏在母体内发育有缺点或部分发育停顿所造成畸形。先天性心脏病医学知识专题宣讲2/44

分类先心病包含:房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、二叶主动脉瓣、主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、三尖瓣下移畸形、主动脉窦动脉廇，法洛四联症、艾森曼格综合征。其中房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭较常见.先天性心脏病医学知识专题宣讲3/44

先天性心脏病房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭先天性心脏病医学知识专题宣讲4/44

房间隔缺损（ASD)房间隔缺损（atrialseptaldefect)是一个较常见先心病，在成人先心病中发病率居于首位，男女之比为1:2，且有家族遗传倾向。房间隔缺损原发孔缺损继发孔缺损中央型上腔型下腔型混合型先天性心脏病医学知识专题宣讲5/44

病理生理ASD是因为左房压力高于右房,所以形成左向右分流,从而造成肺循环血流量超出体循环血流量,连续肺血流量增多造成肺淤血.肺淤血使右心容量负荷增多,肺血管顺应性下降从功效性肺动脉高压发展为器质性肺动脉高压,右心系统压力随之连续增高,使原来左向右分流逆转为右向左分流而发展为艾森曼格综合征.先天性心脏病医学知识专题宣讲6/44

临床表现—症状单纯房间隔缺损在儿童期多无症状伴随年纪增加,活动后呼吸困难为主要表现,继之可出现各种心率失常可因右室容量负荷加重而出现右心衰竭晚期可因重度肺动脉高压出现右向左分流而有青紫,形成艾森曼格综合征。先天性心脏病医学知识专题宣讲7/44

临床表现—体征最经典体征为肺动脉瓣区第二心音亢进呈固定分裂,并可闻及Ⅱ--Ⅲ级收缩期喷射性杂音,此系肺动脉血流增加,肺动脉瓣关闭延迟并相对性狭窄所致。先天性心脏病医学知识专题宣讲8/44

特殊检验(1)心电图:多见右心前导联QRS波呈rSr’或rSR’波R伴T波倒置，电轴右偏，有时可有P-R延长X线表现:可见右房、右室增大、肺动脉段突出及肺血管影增多先天性心脏病医学知识专题宣讲9/44

特殊检验(2)超声心动图:可见肺动脉增宽，右房右室增大；剑下心脏四腔图可显示房间隔缺损部位和大小先天性心脏病医学知识专题宣讲10/44

诊疗及判别诊疗经典室缺依据临床表现和超声心动图即可确诊轻度肺动脉瓣狭窄、肥厚性心肌病等心前区亦可闻及收缩期杂音应注意判别大室缺合并肺动脉高压者应与原发性肺动脉高压及法洛四联症相判别经典心脏听诊、心电图、X线表现可提醒房间隔缺损存在,超声心动图能够确诊应与肺静脉畸形引流、肺动脉瓣狭窄、及小型室间隔缺损等判别。先天性心脏病医学知识专题宣讲11/44

治疗小分流量房间隔缺损（单发、直径小于1cm）在出生一年内有自然愈合可能,但1岁以后自然愈合可能很小,因而小房间隔缺损在一岁以内不需治疗当前有内科介入封堵术和外科开胸手术两种治疗方法先天性心脏病医学知识专题宣讲12/44

介入封堵术房缺介入治疗基本原理是经导管在房间隔缺损部位送入一个双盘结构封闭器,双盘中一个盘在左心房而另一个在右心房两个盘由一腰相连,而该腰恰好经过房间隔缺损口,双盘夹住房间隔,首先关闭房是隔缺损,另首先固定住封堵器。先天性心脏病医学知识专题宣讲13/44

介入封堵术—适应症年纪大于三岁，体重5kg继发孔房缺，其局部解剖结构须满足以下条件:a)最大伸展直径40mmb)边缘最少4mmc)房间隔直径大于房间隔缺损14—16mm复杂先心病功效娇治术后遗留房缺继发孔房缺经外科手术修补后残余分流或再通二尖瓣球囊扩张术后显著心房水平左向右分流临床有右心室容量负荷过重表现，如右心室扩大等先天性心脏病医学知识专题宣讲14/44

介入封堵术—禁忌症已经有右向左分流者多发性房间隔缺损合关并有其它先天性心血管畸形心脏内有血栓尤其是左右心耳内先天性心脏病医学知识专题宣讲15/44

介入封堵术—并发症残余分流,即封堵器未能完全覆盖缺损口异位栓塞,为封堵器脱落引发严重并发症血管并发症及感染机械性溶血较少见二尖瓣或三尖瓣损伤冠状动脉栓塞,脑栓塞,脑出血心率失常股动静脉瘘先天性心脏病医学知识专题宣讲16/44

室间隔缺损(VSD)室间隔缺损(vitrialseptaldefect)是胚胎心室间隔发育不全而形成左右心室间异常交通,在心室水平产生左向右分流先心病。约占先心病25%（1）膜部缺损:约占78%，分为单纯膜部缺损、嵴下型和隔瓣下型三个亚型（2）漏斗部缺损:约占20%，分为干下型和嵴内型二个亚型（3）肌部缺损:约占2%，分为流入道和