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;妊娠滋养细胞疾病(Gestationaltrophoblasticdisease,GTD)
是一组来源于胎盘滋养细胞的疾病,
根据组织学可分为葡萄胎、
侵蚀性葡萄胎、
绒毛膜癌(简称绒癌)
胎盘部位滋养细胞肿瘤。;妊娠滋养细胞肿瘤
(gestationaltrophoblasticneoplasia,GTN),
包括侵蚀性葡萄胎、
绒癌
胎盘部位滋养细胞肿瘤。
绝大多数滋养细胞肿瘤继发于妊娠;第一节葡萄胎;葡萄胎(Benignmole):因妊娠后胎盘绒毛滋养细胞增生,间质水肿,而形成大小不一的水泡,水泡间借蒂相连成串,形如葡萄得名,也称水泡状胎块(hydatidiformmole)。
分为完全性葡萄胎和部分性葡萄胎两类,多数为完全性葡萄胎。;[相关因素];90%46XX,为空卵与单倍体精子(23X)受精,自身复制为二倍体(46XX);;染色体父系来源是滋养细胞过度增生的主要原因,并与基因组印迹紊乱有关。;2.部分性葡萄胎(partialhydatiformmole)
发病率远低于完全性葡萄胎
母亲年龄、饮食因素和部分性葡萄胎发病间的关系并不明显
细胞遗传学:核型90%以上为三倍体。
最常见的核型是69xxy,其余为69xxx或69xyy。为一正常单倍体卵子和两个正常单倍体精子,或由一个正常单倍体卵子(精子)和一个减数分裂缺陷的双倍体精子(卵子)受精而成,一套多余的染色体多来自父方。;[病理];镜下:
①可确认的胚胎或胎儿组织缺失;
②绒毛水肿;
③弥漫性滋养细胞增生;
④种植部位滋养细胞呈弥漫和显著的异型性。;2.部分性葡萄胎
大体:仅部分绒毛变性为水泡,常合并胚胎及胎儿组织,胎儿多已死亡。;镜下:①有胚胎或胎儿组织存在;
②局限性滋养细胞增生;
③绒毛大小及其水肿程度明显不一;
④绒毛呈显著的扇贝样轮廓、间质内可见明显的滋养细胞包涵体;
⑤种植部位滋养细胞呈局限和轻度的异型性。;[临床表现];2.部分性葡萄胎
可没有完全性葡萄胎的典型症状,但程度较轻。
临床表现和不全流产或过期流产相似,容易误诊。;【自然转归】;【自然转归】;凡有停经后不规则阴道流血,子宫大于停经月份者要考虑葡萄胎可能
若在早???妊娠出现子痫前期、阴道排出水泡组织等支持诊断;辅助检查
1.超声检查:
完全性葡萄胎:子宫明显大于停经月份,无妊娠囊或胎心搏动,呈“落雪状”或“蜂窝状”。
部分性葡萄胎:可见泡状胎块所引起的超声图像改变及胎儿或羊膜腔。;
2.人绒毛膜促性腺激素(HCG)测定:
正常妊娠:孕8~10周达高峰,达5-10万Iu/L,以后逐渐下降;
葡萄胎:血清HCG值通常高于相应孕周的正常值,且在8~10周以后,随着子宫增大继续持续上升,血清HCG在10万Iu/L以上,最高可达240万Iu/L。
3.DNA倍体分析流式细胞仪测定:
完全性葡萄胎的染色体核型为二倍体,
部分性葡萄胎的染色体核型为三倍体。
4.母源表达印迹基因检测可区别完全性和部分性葡萄胎
5.其他检查;【鉴别诊断】;【处理】;清宫过程中,若发生滋养细胞进入子宫血窦造成肺动脉栓塞,甚至出现急性呼吸窘迫、急性右心衰竭,要及时给予心血管及呼吸功能支持治疗,一般在72小时内恢复。
急性呼吸窘迫可由甲亢、子痫前期等合并症引起。;2.卵巢黄素囊肿的处理:一般不需处理,
如发生急性扭转,可在B超或腹腔镜下穿刺吸液,
如扭转时间较长发生坏死,需行患侧附件切除术。
3.预防性化疗:
对具有高危因素和随访困难的,可给予预防性化疗。
4.子宫切除:
对于年龄大于40岁,有高危因素,无生育要求者可行全
子宫切除术,应保留两侧卵巢。
手术后需定期随访。;【随访】;第三节妊娠滋养细胞肿瘤;妊娠滋养细胞肿瘤60%继发于葡萄胎妊娠,30%继发于流产,
10%继发于足月妊娠或异位妊娠
侵蚀性葡萄胎全部继发于葡萄胎妊娠,
绒癌可继发于葡萄胎妊娠,可继发于非葡萄胎妊娠
换言之葡萄胎妊娠可继发侵蚀性葡萄胎或绒癌,
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