儿童N‑甲基‑D‑天冬氨酸受体抗体脑炎诊断与治疗临床实践指南（2024）.pdfVIP

儿童N‑甲基‑D‑天冬氨酸受体抗体脑炎诊断与治疗临床

实践指南（2024）

【摘要】N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体脑炎（NMDARE）是儿童最常见的自身免

疫性脑炎，及时诊断和规范免疫治疗可改善患儿预后、降低疾病复发风险。为规

范儿童NMDARE的诊疗，中华医学会儿科学分会神经学组联合中华儿科杂志编辑

委员会组织专家制订“儿童NMDARE诊断与治疗临床实践指南（2024）”，通过

解答11个临床问题，规范儿童NMDARE的诊断、治疗和预后管理。

N-甲基-D-天冬氨酸受体（N-methyl-D-aspartatereceptor，NMDA

R）抗体脑炎（NMDARantibodyencephalitis，NMDARE）是儿童最常见的自身

免疫性脑炎（autoimmuneencephalitis，AE），以精神行为异常、意识障碍、

癫痫发作、异常运动、睡眠障碍、自主神经障碍等临床症候群伴脑脊液抗NMDAR

抗体阳性为主要特征。NMDARE发病率为0.17/10万，总体预后较好，但急性期

仍有5%~10%患者死亡，部分患者可遗留长期认知和精神心理问题。目前，受临

床医生诊疗习惯、药品可及性和地区经济水平等多种因素影响，我国不同地区的

儿童NMDARE在诊断流程、免疫治疗应用时机及方案和随访管理方面仍存在较大

差异，亟需规范管理［1］。“中国自身免疫性脑炎诊治专家共识”于2022年更

新［2］，但其并未聚焦儿童。临床实践显示儿童NMDARE在诱因、临床表现和预

后等方面与成人不尽相同，为此，中华医学会儿科学分会神经学组联合中华儿科

杂志编辑委员会，遵照“中国制订/修订临床诊疗指南的指导原则（2022版）”，

采用文献证据等级和专家推荐意见相结合的方法，制订“儿童N-甲基-D-天

冬氨酸受体抗体脑炎诊断与治疗临床实践指南（2024）”（简称本指南），以期

提高儿童NMDARE诊疗的规范性及科学性，指导我国儿童神经科、神经内科、儿

科等相关医务工作者临床实践。

一、指南制订过程及方法

1.指南制订的发起：本指南由中华医学会儿科学分会神经学组联合中华儿科

杂志编辑委员会于2023年7月发起，中华医学会杂志社指南与标准研究中心提

供方法学支持。

2.资金来源与作用：由中南大学湘雅医院学科建设经费支持，用于承担指南

制订过程中的文献检索、证据评价以及共识会议等费用。

3.指南的注册与计划书撰写：本指南在国际实践指南注册平台（practice

guidelineregistrationfortransparency，PREPARE）进行注册（注册号：P

REPARE-2023CN559）。计划书可通过该平台获取。

4.指南使用者和目标人群：本指南供我国各级医疗机构的小儿神经科、神经

内科、儿科等医务人员使用。指南的目标人群为18岁拟诊或确诊NMDARE的患

儿。

5.指南制订小组：本指南制订工作组由专家组、方法学组、秘书组构成。（1）

专家组由65名儿童神经科和神经内科专家组成，对指南全文进行审阅和定稿。

其中15名核心专家（包括13名儿童神经科专家和2名神经内科专家）的主要职

责：①确定指南主题、范围和优先关注的临床问题；②对临床问题进行证据评价，

撰写初稿；③根据指南方法学组的反馈对推荐意见、初稿进行修改；④通过德尔

菲法对推荐意见进行投票并达成共识。（2）方法学组由2名循证医学专家和指

南方法学家组成。主要职责：①确定适用于本指南的证据评价和推荐意见形成的

方案；②进行方法学培训，明确证据检索和评价方法及撰写规范。（3）秘书组

主要职责：①协调、组织会议；②收集分析利益冲突声明表，管理利益冲突；③

专家访谈，收集整理临床问题；④在方法学组指导下对临床问题进行初步文献检

索；⑤初拟推荐意见，收集、整理专家意见。

6.利益冲突声明和管理：参与本指南制订的相关人员均需要填写利益冲突声

明表并披露与本指南制订相关的利益冲突，当自身利益冲突发生变化时需要及时

更新利益冲突声明表。秘书组收集并分析所有的利益冲突声明表后，对相关人员

的利益冲突进行管理。原则上，与本指南存在严重利益冲突的人员不得参与指南

制订的任何环节；存在不严重利益冲突的人员可以参与指南内容的讨论并提供相

关专业知识，避免参与推荐意见的投票；不存在利益冲突的人员可以参与指南的

制订，就推荐意见进行投票并参与指南全文的撰写。

7.