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中国吉兰-巴雷综合征
诊治指南2024解读
名和,
…
医路有你
吉兰-巴雷综合征系一类免疫介导的急性
炎性周围神经病,呈急性起病,多在2周
左右达到高峰,临床表现多样,以多发性
周围神经病变多见,常有脑脊液蛋白-细
胞分离现象。
GBS在任何年龄任何季节均可发病,发病
率约为(0.30~6.08)/10万,包括经典型传导受阻
GBS和变异型GBS两大类。
GBS的诊断主要基于病史和神经系统体格肢体无力脑神经受累
检查,结合脑脊液和电生理检查结果,进行
综合判断。
医路有你中国吉兰-巴雷综合征诊治指南2024解读
第一部分:临床特点
医路有你
临床分型和评估
GBS分为两大类型:
第一类为经典型GBS,以四肢无力为核心1.呼吸道感染
症状,伴或不伴脑神经、感觉和自主神经空肠弯曲菌感染病毒感染病前1~3周2.急性起病
受累,包括:急性炎性脱髓鞘性多发神经2周达到高峰
根神经病、急性运动轴索性神经病,急性
3.迟缓性瘫痪
运动感觉轴索性神经病,以前两者最为常自身抗体-首发症状
见;运动神经元脱髓鞘(四肢对称性无力)
肌肉4感觉障碍
第二类为变异型GBS,如Miller-Fisher烧灼感、麻木
(手套部袜子。样分布)
综合征、Bickerstaf脑干脑炎、纯感觉型、
咽颈臂型、截瘫型等,除MFS外,其他类典型脑脊液改变
(细胞计数正常,蛋白质明显增高)
型均较为少见。称为蛋白-细胞分离现象,病后2~4周最明显
医路有你中国吉兰-巴雷综合征诊治指南2024解读
经典型GBS
1.AIDP:临床表现为相对对称性四肢远端和近端无力,肌
张力减低或正常,腱反射减低或消失,四肢远端为主的感查异类型发生率()临床表现
经典感觉运动型30-85快速进展对称性无力和感觉摩得,腱反射消失或减弱,通常在2周
觉障碍。常伴有面肌、延髓肌和眼肌无力,也可有颈肌无内达到高峰
力,严重者可出现呼吸肌无力。可伴有自主神经受累或下纯运动5-70无力,无感觉异常
截瘫5-10同限于下肢的截瘫
肢为主的神经痛。咽-颈-臂5咽、颈、臂肌肉无力,没有下肢无力
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