内科学 弥散性血管内凝血(DIC).pptx

弥散性血管内凝血

disseminatedordiffuseintravascularcoagulation,DIC;本节课程内容

1.病因

2.发病机制

3.临床表现

4.实验室检查

5.诊断标准

6.鉴别诊断

7.治疗;;;;DIC病因;DIC的病因分类

;发病机制;发病机制;凝血酶的过度生成不仅可大量消耗凝血因子Ⅰ、Ⅴ、Ⅷ，而且可结合到血小板和内皮细胞表面的凝血酶受体上：

诱导血小板活化聚集

促使血管内皮细胞释放t-PA(组织型纤溶酶原激活物)。在存在新形成的纤维蛋白单体条件下，纤溶酶形成

;

多数情况下DIC的促凝刺激由TF介导。组织损伤可产生过量TF进入血液，恶性肿瘤细胞分泌TF，炎症介质作用下的血管内皮细胞和单核细胞表面TF表达上调等因素均可使TF含量增高。然后，TF促发凝血酶的形成，进而导致血小板活化和纤维蛋白形成;在急性未经代偿的DIC，凝血因子消耗的速率超过了肝脏合成的速率，血小板的过度消耗超出了骨髓巨核细胞生成和释放血小板的代偿能力，其效应反应在实验室检查方面，包括PT延长，APTT延长，血小板计数降低

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DIC形成的过量纤维蛋白可刺激继发性纤溶的代偿过程，结果导致纤维蛋白（原）降解产物（FDPs）增多。由于FDPs是一种强力的抗凝物，故可加重DIC的出血症状。血管内纤维蛋白沉积可引起微血管病性红细胞破碎，但明显的溶贫表现并不常见。DIC时微血管内血栓形成可引起组织坏死、终末器官损伤和功能不全;临床表现;DIC出血症状主要由于凝血酶和纤溶酶产生过多造成的

(1)凝血物质大量消耗（消耗性凝血病）：在DIC发生、发展过程中，由于大量血小板和凝血因子被消耗，并且消耗超过代偿性增加，使血液中Fbg（纤原）、因子Ⅴ、因子Ⅷ、因子Ⅸ、因子Ⅹ和血小板急剧减少

(2)继发性纤溶系统激活：纤溶系统增强产生大量Pln（纤溶酶），Pln是一种活性较强的蛋白酶，除能降解Fbg/Fbn外，还能水解各种凝血因子，使血液中凝血物质急剧减少，加剧凝血功能障碍并引起出血

;;;二、微循环障碍

常出现与失血量不成比例的组织、器官低灌注。轻者为一过性血压下降，重者出现休克

DIC与休克之间是互为因果，可以形成恶性循环。DIC引起的休克常有以下几个特点：①突然出现或与病情不符；???伴有严重广泛的出血及四肢末梢的紫绀；③有多器官功能不全综合征出现；④对休克的综合治疗缺乏反应，病死率高

;急性DIC引起休克的机制有：①微血栓形成，使回心血量减少；②出血可影响血容量；③凝血系统、激肽系统和补体系统激活产生大量激肽、组胺等，其具有增强微血管通透性和强烈的扩血管作用。④FDP小片段成分A、B、C，以及各种补体成分均有扩血管或增强微血管通透性的作用；⑤心肌毛细血管内微血栓形成，影响了心肌收缩力，引起心功能降低。由于上述的因素使有效循环血量减少、血管扩张、回心血量降低和心输出量降低等，最终导致动脉血压明显降低和严重的微循环功能障碍;三、血栓形成及器官功能不全

DIC可出现全身性或局限性微血栓形成。常见部位有肾、肺、肾上腺、皮肤、胃肠道、肝、脑、胰、心等，据血栓栓塞的不同部位而出现相应的症状和功能受损，如肺栓塞引起的呼吸窘迫；肾血栓形成导致的肾衰竭；指、趾末端坏疽等

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临床患者脏器功能障碍的范围与程度是多样的，轻者仅表现出个别脏器部分功能异常，但重者常会同时或相继出现两种或两种以上脏器功能障碍，形成多器官功能衰竭（MODS），MODS是DIC引起患者死亡的重要原因。

;①肺内广泛微血栓形成，可引起肺泡-毛细血管膜损伤，出现成年人呼吸窘迫综合征（ARDS）一类急性呼吸衰竭的临床症状

②如肾内广泛微血栓形成，可引起两侧肾皮质坏死和急性肾功能衰竭，临床表现为少尿、血尿和蛋白尿等

③消化系统出现DIC可引起恶心、呕吐、腹泻、消化道出血；

④肝内微血栓形成可引起门静脉高压和肝功能障碍，出现消化道淤血、水肿、黄疸和其它相关症状；;

⑤累及心脏导致心肌收缩力减弱，心输出量降低，心脏指数减低，肌酸磷酸激酶和乳酸脱氢酶明显增高

⑥累及肾上腺时可引起皮质出血性坏死和急性肾上腺皮质功能衰竭，具有明显休克症状和皮肤大片淤斑等体症，称为华-佛综合征；垂体发生坏死，可引起席汉综合征（sheehansyndrome）；神经系统病变则出现神志不清、嗜睡、昏迷、惊厥等非特异性症状

;四、血管内溶血

发生率约10%-20%，主要表现为黄疸、贫血、血红蛋白尿、少尿、甚至无尿，血片可发现红细胞碎片或畸形红细胞

其特征是：外周血涂片中可见一些带刺的收缩红细胞，可见新月体、盔甲形等形态各异的红细胞碎片，称为裂体细胞（schistocyte）。由于裂体细胞脆性高，很容