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;坏疽性脓皮病（pyodermagangrenosum，PG）是一个以皮肤炎症和溃疡为主要表现的非感染性嗜中性皮病，常伴有系统疾病。;一、病因和发病机制;二、临床表现;1.溃疡型最常见，下肢和躯干最常受累，初起为炎性丘疹、脓疱和水疱。随后向四周扩展,中心坏死,形成溃疡。溃疡边缘皮肤呈潜行性。溃疡的基底化脓坏死，常深达皮下脂肪层。溃疡愈合后常形成萎缩性筛状瘢痕。
2.大疱型相对少见，患者多为高龄，常伴发于骨髓增生性疾病。上肢和面部最易受累。表现为快速发生的大疱和血疱,很快破溃形成浅表性溃疡。
3.脓疱型常伴发于炎症性肠病。好发于四肢伸侧，表现为快速进展的疼痛性脓疱，周围绕以红斑。
4.增殖型又名浅表肉芽肿性脓皮病，好发于躯干，多为单发、缓慢进展的结节、疣状增生的斑块和溃疡。此型较少伴随系统疾病，一般对治疗反应较好。;;诊断标准
2004年Mayoclinic溃疡型PG的诊断标准：
主要标准(必须同时满足)：
1.迅速进展的疼痛性、坏死松解性皮肤溃疡，具有不规则、紫红色、潜行性扩展的边缘（每日扩展1～2cm或1个月内扩大50%）。
2.已排除皮肤溃疡的其他病因（有皮肤病理和实验室检查依据）。;次要标准(必须具备2项)：
1.病史中有同形反应或临床发现筛状瘢痕
2.与PG有关的系统性疾病
3.组织病理学(无菌性皮肤中性粒细胞浸润、混合型炎症、淋巴细胞性血管炎)
4.疗效（系统性糖皮质激素治疗后迅速缓解）
*注意：排他性诊断！
本病应与缺血性溃疡、血管炎、感染、肿瘤、外伤等进行鉴别。;（一）支持治疗
创面护理、镇痛，由于PG易被轻微外伤诱发，因此尽量避免清创手术。
（二）外用强效激素
皮疹严重，系统糖皮质激素和环孢素是一线治疗方案。
（三）其他治疗
肿瘤坏死因子拮抗剂可作为二线治疗。;Thanks
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