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神经免疫疾病影像学发展现状及展望
【摘要】多发性硬化和视神经脊髓炎谱系疾病是中青年人常见的神经免疫疾病,
两者的发病机制、影像表现、最佳治疗方式存在差异,两种疾病的准确诊断及精
准治疗对于改善患者预后具有重要意义。神经免疫疾病复杂多样,迅速发展的影
像学技术对揭示其病理机制、协助诊断和鉴别诊断以及评估疾病严重程度、临床
分期和分型、药物疗效及预后具有重要的价值。借《中华放射学杂志》创刊70
年的契机,该文主要对近年来神经免疫疾病影像学的发展现状及未来展望进行综
述。
【关键词】多发性硬化;视神经脊髓炎谱系疾病;磁共振成像
神经免疫疾病主要包括多发性硬化(multiplesclerosis,MS)和视神经
脊髓炎谱系疾病(neuromyelitisopticaspectrumdisorder,NMOSD),是导
致中青年人群非外伤性致残的重要原因,造成极大的社会经济负担[1-3]。M
S和NMOSD在脑、脊髓及视神经都有不同程度受累,MS基本病理变化为沿小静脉
周围炎症细胞浸润,髓鞘受损崩解破坏,轴突损伤相对较轻,神经元及支持组织
相对保留;NMOSD病理特征为炎症过程导致的水通道蛋白4(aquaporin4,AQP
4)-IgG诱导的星形胶质细胞损伤、血脑屏障破坏,随后导致脱髓鞘、轴突损
伤和神经元死亡[4]。两者在临床和影像学表现上具有重叠性,其预后和最佳
治疗方式存在差异,NMOSD患者病残率和死亡率较MS患者高,治疗MS的部分药
物如干扰素、那他珠单抗等可加重NMOSD的病情[5-6]。两种疾病的准确诊断
及早期精准治疗,对于改善患者预后、减轻社会经济负担具有重要意义。神经影
像学是MS和NMOSD等神经免疫疾病诊断、预后评估及治疗监测中的重要一环,
其成像方法有多种,主要包括CT、MRI、核医学检查(PET、SPECT)[7-9]。
近年来影像技术不断开发,其在MS和NMOSD的应用越来越广泛,MRI是神经免
疫疾病诊疗的核心。借《中华放射学杂志》创刊70年的契机,笔者重点探讨近
年来MS和NMOSD在MRI领域的发展现状及未来展望。
一、MS和NMOSD常规MRI的研究现状
MRI是神经免疫疾病诊断的基础,根据国际指南和国内共识推荐的常规头、
脊髓、视神经MRI扫描序列如下:(1)头颅MRI必需的序列包括横断面T1WI(2
D或3D)、矢状面液体衰减反转恢复(fluidattenuatedinversionrecovery,
FLAIR)(2D或3D)序列,可选序列包括T2WI,注射对比剂至少5min后进行横
断面或3DT1WI扫描;(2)脊髓MRI至少需要2个脊髓矢状面序列[T2WI/质子
密度加权成像(protondensityweightedimaging,PDWI)或T2WI/短时间反
转恢复序列(short-tauinversionrecovery,STIR)或PDWI/STIR]以准确
识别病灶。当患者有视神经炎(opticneuritis,ON)症状时需要加扫视神经
MRI,如视神经横断面和冠状面T2WI脂肪抑制或STIR序列;注射对比剂至少5m
in后行与平扫位置一致的T1WI扫描[2,10-12]。在患者的常规监测中应慎
重使用对比剂。
1.MS和NMOSD脑内病变的研究:MS病灶可发生于任何脑区,累及脑实质较
NMOSD更常见,两者病灶特征存在差异[13]。MS主要累及脑室周围白质(包括
胼胝体)、皮层/近皮层和幕下区域,通常发生在双侧大脑半球,不对称分布[1
4-16]。在临床孤立综合征(clinicallyisolatedsyndrome,CIS)阶段,
如果脑内有脱髓鞘病灶,80%以上会发展为MS,在放射学孤立综合征阶段,33%~
84%的患者会发展为MS[17-18]。MS最常见的是脑室旁病灶,典型表现为“D
awson指征(垂直于侧脑室)”。胼胝体是MS最常累及的结构,93%的MS患者
会有胼胝体病灶,典型表现为胼胝体-透明隔交界区病灶(callosal-septal
interface,CSI),应用CSI诊断MS的灵敏度和特异度均在90%以上[19-20]。
增强扫描MS常为卵圆形或环状/开环状强化(少于30%)。另外,MS有3种常见
的MRI特征:黑洞、弥漫白质异常信号和脑萎缩。黑洞指信号强度低于T1WI上
的灰质信号病灶,增多提示MS患者临床进展。弥漫白质异常信号为T2WI序列上
大的边界
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