血液学多发性骨髓瘤.pptVIP

瘤细胞形态特点

火焰状细胞是浆细胞内沉集了一些免疫球蛋白，且多见于IgA型多发性骨髓瘤。Russell小体是浆细胞浆内的圆形小体，是浆细胞中分泌免疫球蛋白的一种小体。如胞浆内充满此小体，核常被挤到一傍，称为葡萄细胞(grapecell)或称mott细胞(桑椹状细胞)。Russell小体在染色中有时会溶解，以致染成淡黄色或形成空泡。Dutcher小体是一种含于核内的PAS阳性包涵体，经染色后，较核染色为淡，可在约7%的骨髓瘤患者中见到，以IgA型骨髓瘤较多见04小浆细胞型01原始细胞型02幼稚细胞型03中间或过度型瘤细胞分型原始浆细胞幼稚浆细胞成熟浆细胞三、病理活检切片检查01间质型02簇片－间质型03结节－间质型04结节型05塞实型浆细胞增殖种类四、血清及尿液M蛋白检验【病理生理】具有一种抗原性,不是κ即为λ链仅有过剩的重链片段而无相应轻链,M蛋白有三种类型：完整的免疫球蛋白分子，其轻链产生“重链病”游离的κ或λ链，即B-J蛋白01血清蛋白电泳02高球蛋白血症是本病重要特点之一,03是M蛋白（monocloneprotein）增高所致。在电泳的γ区带之前(间)或β、α2间可见单峰。多发性骨髓瘤

(multiplemyeloma，MM)骨髓瘤（孤立性、多发性、髓外骨髓瘤、浆细胞性白血病）；原发性巨球蛋白血症；重链病（λ、α及μ）；原发性淀粉样变性；反应性单株免疫球蛋白质增多症，可继发于慢性炎症，自体免疫性疾病和肿瘤；意义未明的单克隆免疫球蛋白血症。后者除有M蛋白外并无临床表现。病情可能是良性的，也有个别多年后转化为骨髓瘤或巨球蛋白血症（macroglobulinemia）。浆细胞病27岁男性，主诉纳差乏力3个月，夜尿增多1月余入院。患者3月前无明显诱因自觉食欲不佳，伴心慌乏力。1月余来夜尿增多，3-4次/夜。超声：双肾大小正常，皮质回声增强，膀胱壁毛糙。为进一步诊治入住我院。患者自发病以来，精神可，食欲差，睡眠不佳，大便正常，小便如前述，体重3月来降低8公斤。既往史、个人史及家族史：无特殊。入院查体：腹软无压痛，肝脏肋下3指可及，质软无触痛。病例分析血常规：WBC17.39×109/L，Hb64g/L，PLT384×109/L，网织红细胞1.58%。尿常规：比重1.015，BLD80/uL，PRO1g/L，LEU70/uL，PH6.0。尿沉渣：异型RBC30%，WBC344/uL；肝功：正常；肾功：K＋4.94mmol/L，P2.68mmol/L，Cr1144umol/L，BUN24.60mmol/L，Glu3.5mmol/L；血脂：TCHO3.72mmol/L，TG2.71mmHg，LDL-C1.93mmol/L；血沉：31mm/h；凝CRP：10.3mg/L；血气分析：PH7.37，PO296mmHg，PCO234mmHg，HCO319.7mmol/L,SO297%；PT：正常；乙肝：HBSAg（+），HBeAg（+），HBcAb（+）；免疫球蛋白：IgG4.47g/L，IgA0.275g/L，IgM0.174g/L；血轻链：KAP312mg/dL，LAM2180mg/dL；血蛋白电泳：α16.3%，α211.3%，β28.5%，M蛋白（9.2%）；PSA：正常；胸片：未见明显异常。入院以后行骨髓穿刺涂片检查：骨髓增生活跃，G=56%，E=1%，G/E=56：1。骨髓瘤细胞占32.5%。胞体大，核圆或椭圆，偏位，染色质均匀，核仁多为1个，胞浆量多，初浆区消失。粒系无明显异常。红系各阶段比例明显减少，红细胞呈缗钱状排列。淋巴细胞比例，形态大致正常。颅骨片：提示颅骨穿凿样改变。【概述】多发性骨髓瘤(MM)是骨髓内一种浆细胞株克隆恶性增生的恶性肿瘤发病率:我国1/10万,美国白人4/10万,美国黑人9/10万01MM发病年龄大多在50-60岁之间,40岁以下少见,男女之比约为2:102发病情况：MM占所有癌症比例1%,而在血液系肿瘤中占10%左右0100002000040000300005000060000病例数1999年美国东部血液系统肿瘤新发病例56800137001010078007200470045003100NHLMMAMLCLLHD其他ALCMLALL现认为白介素-6(IL-6)是骨髓瘤的生长因子,它促进骨髓瘤细胞增生,抑制骨髓瘤细胞凋亡。【病因及发病机制】◆