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疑难病例讨论（一）;病例1;根据以上病史特点，考虑…………;朗格汉斯细胞组织-细胞增生症
勒雪病：发热、皮疹、肝脾淋巴结肿
韩薛柯病：2-4岁多见，起病缓慢，骨和软组织均可损害（最早最常见为颅骨缺损），突眼，尿崩，孤立稀疏的黄色丘疹。
骨嗜酸粒细胞肉芽肿：4-7岁多见，骨质破坏，多发病灶者可伴有发热、厌食、体重减轻等。
混合型：勒雪病和韩薛柯病联合表现：发热、贫血、耳溢脓、肺部浸润、肝脾大。重症者有勒雪病的典型皮疹、肺部改变。轻者多骨骼破坏。
需完善检查：血常规（贫血）、骨髓（10-15%组织细胞增多）、X线检查（肺部透亮减低呈毛玻璃样等、骨骼虫蚀样改变至巨大缺损）、病理（皮疹压片和病灶活体组织检查）、α-D甘露糖酶试验阳性、花生凝集素结合试验阳性。;结核;结缔组织病;多发性骨髓瘤;恶性淋巴瘤;完
谢谢
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