特发型1型糖尿病.ppt

特发性1型糖尿病张冬梅周智广中南大学湘雅二医院洪茜萍天津医科大学总医院儿科1型糖尿病的分类根据1997年美国糖尿病协会(ＡＤＡ)和1999年世界卫生组织(ＷＨＯ)糖尿病分型诊断办法,1型糖尿病被分为两类自身免疫性(即1Ａ型糖尿病)特发性(,即1Ｂ型糖尿病)01自身免疫性1型糖尿病

(即1Ａ型糖尿病）02是以免疫性胰导炎和选择性胰导细胞损伤为特征的自身免疫性疾病自身免疫性1型糖尿病

的临床表现发病年龄有2个高峰（青春期及40岁）血中各种胰导自身抗体较多阳性终生需要胰岛素治疗非肥胖者多见可合并其它自身免疫性疾病－Graves病、桥本病等0103020405特发性1型糖尿病

(1Ｂ型糖尿病)病因尚不明确、发病机理与自身免疫无关的1型糖尿病，也称非典型糖尿病（idiopathictype1diabetes)1987年,Winter首次描述了在美国黑人中存在的一种兼有1型和2型糖尿病某些特征的糖尿病患者发病年龄大多在40岁以前,体型大多肥胖、常有家族史;起病急,发病时常有自发的糖尿病酮症或酮症酸中毒(ＤＫＡ),需用胰岛素治疗在起病数月或几年后,可不需或停用胰岛素治疗,也无明显的多尿、多饮、体重下降等症状,不发生酮症、酮症酸中毒。对该组病例进行胰岛细胞自身抗体(ＩＣＡ)和甲状腺微粒体抗体(ＴＭＡ)检测及ＨＬＡ分型发现,其ＩＣＡ均为阴性,提示绝大多数ＡＤＭ可能为非自身免疫性糖尿病。3214历史回顾Winter等称其为“非典型糖尿病”(atypicaldiabetesmellitus,ＡＤＭ)1994年,Banerji等报道在纽约的美国黑人中,也存在类似上述临床特征的病例,该组病例发病年龄较大,ＨＬＡＤＲ3或ＤＲ4的频率增加,并称之为“Ｆｌａｔｂｕｓｈ糖尿病”。不同作者分别在日本人、非洲人、以色列人、中国香港人和美国土著人中报道了类似病例,并有人根据其研究对象的临床特征称之为“ＤＫＡ起病的ＮＩＤＤＭ”或“ＤＫＡ起病的肥胖糖尿病”历史回顾历史回顾2000年,Imagawa等报道了一组日本人表现为暴发起病,高血糖症状出现几天就发生酮症酸中毒、血清胰岛自身抗体阴性伴胰酶增高,认为其为新型的特发性1型糖尿病。继之提出特发性1型糖尿病根据其临床特征和病理改变的不同,存在暴发型和非暴发型.特发性1型糖尿病的确切患病情况尚不清楚,在黑种人中患病率似要高于白种人。01大多数报道均显示男性患者多于女性,其男女比例可高达7∶5原因尚不清楚。02发病年龄各家报道不一,年龄0.2～59岁不等,并未显现发病年龄高峰。03患病情况目前病因尚不清楚。01有研究认为美国黑人ＡＤＭ与ＧＣＫ基因(葡萄糖激酶,ＭＯＤＹ2基因)和ＨＮＦ1α基因(肝细胞核因子1α,ＭＯＤＹ3基因)的错义突变、线粒体基因Ｔ3308Ｃ点突变有关,但均为小样本研究或个例报道。02病因学研究第一种表现为胰岛炎,即胰岛有ＣＤ8+Ｔ淋巴细胞浸润,在胰岛β细胞表面有ＭＨＣⅠ类分子的过度表达,此为1Ａ型糖尿病的病理改变;第二种表现为没有胰岛炎表现,但在胰腺的外分泌腺存在淋巴细胞浸润,在起病时,胰岛β细胞几乎完全丧失,此即为暴发起病伴胰酶增高的特发性1型糖尿病的病理改变;第三种表现为既无胰岛炎,也无胰腺外分泌腺的淋巴细胞浸润,起病情况与1Ａ型糖尿病相同,但无自身免疫的证据,此为非暴发型特发性1型糖尿病的病理改变010203病因学研究0102第一种表现为肥胖、急性起病、发病时呈典型1型糖尿病的特征。但是,随病程进展,无需胰岛素治疗,而表现出2型糖尿病的某些特征。大多数ＡＤＭ在起病时,发生酮症或酮症酸中毒时没有明显的诱因第二种在起病时,其临床表现与典型1Ａ型并无不同,但缺乏自身免疫证据。此类特发性1型糖尿病与ＡＤＭ不同的是,他们大多无肥胖,尽管他们的血糖可能较容易控制,所需胰岛素量可能较1Ａ型糖尿病少,但他们仍需要胰岛素治疗。临床表现临床表现第三种即为暴发起病的特发性1型糖尿病。表现为:(1)成人起病,年龄25～57岁;(2)发病急,高血糖症状出现数天(平均4天)就发生酮症酸中毒,治疗所需胰岛素剂量较大;(3)血糖高,糖化血红蛋白(ＨｂＡ1ｃ)略高于正常或正常,反映高血糖发生时间短;(4)血清淀粉酶、弹性蛋白酶Ⅰ水平高;(5)尿中Ｃ肽水平极低。诊断鉴别诊断1A型ＤＭ